bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương bao gồm các u lympho nguyên phát của hệ thần kinh trung ương và các u lympho toàn thân xâm nhập vào các u lympho thứ cấp của hệ thần kinh trung ương. Trước đây có nhiều tên gọi nhưng hiện nay người ta gọi nó là ung thư hạch hay ung thư hạch ác tính.
Nguyên nhân của bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương như thế nào?
(1) Nguyên nhân của bệnh
Không có lưu thông bạch huyết và các hạch bạch huyết trong hệ thần kinh trung ương, hiện có 3 giả thuyết về nguyên nhân gây ra bệnh ung thư hạch. Trong những ngày đầu, người ta tin rằng ung thư hạch bắt nguồn từ màng ngoài của mạch máu, sau đó xâm nhập vào các mô não lân cận, và mở rộng ra không gian xung quanh các mạch tạo màng, xâm lấn các cấu trúc sâu của bán cầu.
Lý thuyết thứ hai tin rằng ung thư hạch là do sự tích tụ phản ứng của các tế bào lympho không phải khối u trong hệ thần kinh trung ương. Do mô não thiếu hệ thống bạch huyết nên số lượng tế bào viêm đơn nhân tương đối thấp và chức năng miễn dịch của mô não tương đối yếu.
Dưới sự kích thích của kháng nguyên mãn tính. Hệ thống miễn dịch phản ứng ở dạng đa dòng. Khi kháng nguyên bị kích thích thêm và tế bào lympho tăng sinh,
Các đột biến gen cụ thể có thể xảy ra. Hình thành tăng sinh đơn dòng và phát triển ung thư hạch ác tính.
Lý thuyết thứ ba tin rằng các hạch bạch huyết hoặc tế bào lympho B không phải hạch bạch huyết sẽ trở thành khối u và các tế bào khối u di chuyển theo hệ tuần hoàn máu.
Bởi vì bề mặt tế bào của chúng mang các dấu hiệu hấp phụ đặc hiệu cho hệ thần kinh trung ương, chúng chỉ tích tụ trong hệ thần kinh trung ương và chính Vị trí không rõ ràng.
Lý thuyết này có thể giải thích nhiều u lympho nội sọ.
(2) Cơ chế bệnh sinh
Ung thư hạch có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của hệ thần kinh trung ương, nhưng hầu hết chúng xảy ra ở hệ thượng thừa. Khoảng 50% ung thư hạch xảy ra ở bán cầu đại não, hố sau chiếm 10% đến 30%, cả thượng thừa và hạ đẳng đều tham gia vào 18%. Các tổn thương thường xảy ra ở hạch nền, tiểu thể , chất trắng quanh não thất và tiểu não. Màng đệm, đám rối màng mạch và vách ngăn hyalin cũng thường bị ảnh hưởng.
Đôi khi các tế bào khối u phân bố xung quanh mạch máu theo hình ống tay áo, và đôi khi các tế bào khối u trong mô não xung quanh khối u được nhìn thấy thành tổ, và thậm chí trong mô não xa khối u, có các tế bào khối u rải rác hoặc tập trung. Nó có thể là cơ sở của sự đa trung tâm hoặc tái phát của khối u. Nguồn cung cấp máu cho khối u rất dồi dào, và nó chủ yếu là các mạch máu nhỏ dưới mức trung bình. Tỷ lệ dính líu đến tử thi là khoảng 12%.
Các triệu chứng của bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương là gì?
Các triệu chứng thường gặp: đau thần kinh chi dưới, mất điều hòa, rối loạn ngôn ngữ, nhức đầu, hội chứng áp lực nội sọ cao, nôn mửa, hôn mê, liệt, mất ngôn ngữ vận động, suy giảm thị lực
Lymphoma thời gian ngắn, hầu hết trong số họ trong vòng sáu tháng, các triệu chứng chính và dấu hiệu của nó trên các biến thể bệnh lý hoa liễu hoặc phù não lan tỏa do đau đầu sớm, nôn mửa, các triệu chứng áp lực nội sọ cao và kèm theo tâm thần Những thay đổi, chẳng hạn như thay đổi tính cách và thờ ơ, v.v. Các dấu hiệu khu trú phụ thuộc vào vị trí và phạm vi của khối u . Có thể có tê, liệt , mất ngôn ngữ và mất điều hòa . Hiếm gặp động kinh .
Các biểu hiện lâm sàng được chia thành 4 nhóm:
1. Các triệu chứng liên quan đến não (chiếm 30% -50%) chủ yếu là nhức đầu, mờ mắt, thay đổi tính tình, ngoài ra sẽ xuất hiện các biểu hiện lâm sàng tương ứng theo vị trí tổn thương.
2. Các triệu chứng liên quan đến leptomeningeal (10% -25%) Số lượng protein và tế bào lympho của những bệnh nhân này tăng lên đáng kể khi xét nghiệm dịch não tủy.
3. Các triệu chứng liên quan đến mắt (10% -20%) Vì khoảng 20% bệnh nhân u lympho nguyên phát có liên quan đến mắt, những bệnh nhân nghi ngờ u lympho hệ thần kinh trung ương nên khám bằng đèn khe.
4. Các triệu chứng liên quan đến tủy sống ít hơn 1%.
U lympho không có biểu hiện lâm sàng đặc biệt, nếu không có dữ liệu tế bào học và mô học thì chẩn đoán trước mổ rất khó khăn.
Điều tra dịch tễ học cho thấy ba loại người dễ mắc bệnh:
người ghép tạng;
② bệnh nhân AIDS;
③ suy giảm miễn dịch bẩm sinh (như lupus ban đỏ hệ thống , nhiễm vi rút Epstein-Barr, bệnh thấp khớp, v.v.).
Ba loại người trên khi mắc các bệnh về hệ thần kinh trung ương nên cân nhắc khả năng mắc bệnh này. Nếu bệnh nhân có triệu chứng của tăng áp lực nội sọ , kết hợp với liệt hoặc rối loạn tâm thần , tỷ lệ tế bào lympho trong việc phân loại tế bào bạch cầu của máu ngoại vi được tăng lên, và các CT và MRI của người đứng đầu cho thấy cấu trúc đường giữa, nhiều hoặc có thể tổn thương ngày càng tăng xung quanh não thất, chẩn đoán được về cơ bản thành lập. Nhưng để phân biệt với u nguyên bào thần kinh đệm , u màng não … có thể chọc dò tủy sống để lấy dịch não tủy làm tế bào học hoặc sinh thiết lập thể và các xét nghiệm phụ trợ khác để xác định chẩn đoán.
Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương là gì?
Các hạng mục kiểm tra: xét nghiệm máu thường quy, xét nghiệm tế bào dịch não tủy, phim thường sọ, điện tâm đồ, chụp CT, chụp cộng hưởng từ (MRI
1. Hình ảnh máu ngoại vi Các tế bào lympho trong bạch cầu máu ngoại vi của bệnh nhân có thể tăng lên. Sự gia tăng tế bào lympho không đặc hiệu và lý do không rõ ràng lắm, nhưng đặc điểm này có thể được sử dụng như một tham chiếu quan trọng để chẩn đoán bệnh này.
2. Xét nghiệm tế bào học dịch não tủy Hàm lượng protein trong dịch não tủy ở hầu hết các bệnh nhân đều tăng đáng kể, số lượng tế bào cũng tăng, và hàm lượng đường thường giảm. Tế bào khối u và số lượng tế bào lympho tăng có thể được phát hiện trong một nửa dịch não tủy của bệnh nhân , đây được coi là cách duy nhất để xác định chẩn đoán trước khi phẫu thuật.
1. Phim đầu X
Trong 50% bệnh nhân có bất thường phim đầu trơn, thường gặp dấu hiệu lệch tuyến tùng và tăng áp lực nội sọ , hiếm khi thấy khối u vôi hóa .
2. 80% bệnh nhân ung thư
hạch ECG điện não đồ bất thường, xuất hiện dưới dạng biến thể STD khu trú hoặc lan tỏa .
3. Chụp CT
Chụp cắt lớp cho thấy các bóng khối có mật độ cao hoặc khối đẳng cấp. Mặc dù có những thay đổi về hình ảnh rất giống với u thần kinh đệm, ranh giới của u lympho ác tính hầu hết đều rõ ràng. Các khối u đã được tăng cường đáng kể sau khi áp dụng các chất tăng cường. Có một vùng phù nề rõ ràng giữa khối u và mô não bình thường . Đôi khi tổn thương là nhiều và chúng cũng có thể lan rộng theo vùng dưới não.
4. Kiểm tra MRI
Kiểm tra MRI có ưu điểm là có thể quét đa hướng sagittal-coronal và độ phân giải cao hơn CT, có một số lợi thế nhất định trong việc tìm hiểu hình thái của u lympho ác tính nội sọ và mối liên hệ với các mô lân cận. Các tổn thương nói chung là tín hiệu bằng hoặc hơi thấp trên hình ảnh trọng số TI, và tín hiệu tương đối đồng đều.
Sau khi tiêm GD-DTPA, các tổn thương tăng cường đồng đều, và vùng phụ của não thất trên kế cận ở một số bệnh nhân tăng cường, cho thấy khối u đã thâm nhiễm và mở rộng dọc theo cơ ức đòn chũm. Người ta đã báo cáo rằng tình trạng phù màng bụng quá dày trong ung thư hạch ác tính nội sọ không chỉ cho thấy rằng nước trong kẽ não ở phần này tăng lên mà còn chứa các thành phần của tế bào khối u lan dọc theo không gian quanh mạch.
5. Sinh thiết soi nổi
là phương pháp đơn giản và hiệu quả nhất để làm rõ bản chất của bệnh, tổn thương dù nhỏ nhưng có vai trò quyết định trong việc chẩn đoán và điều trị cho bệnh nhân.
Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương?
1. Di căn
phần lớn nằm ở vị trí tiếp giáp của chất xám, chụp CT không tăng cường phần lớn có tỷ trọng thấp, chụp MRI cho thấy tín hiệu T1 và T2 dài bất thường, trong khi u lympho hầu hết có tín hiệu T1 và T2 khác thấp hoặc bằng nhau. Sau khi tiêm thuốc cản quang, các tổn thương có biểu hiện nổi nốt rõ rệt , các tổn thương lớn hơn thường có hoại tử trung tâm, tương đối hiếm gặp trong ung thư hạch. Phù nề xung quanh khối u di căn là rất rõ ràng. Một số bệnh nhân có thể cung cấp tiền sử khối u bên ngoài hệ thần kinh trung ương .
2. U thần kinh đệm
Hầu hết các u thần kinh đệm cho thấy tín hiệu T1 và T2 dài bất thường trên MRI. Đặc điểm phát triển xâm lấn của nó là rõ ràng và ranh giới không rõ ràng. Một số loại u thần kinh đệm, chẳng hạn như u oligodendroglioma, có thể có vôi hóa . U nguyên bào thường tăng cường và không đều, có hình tròn hoặc phân nhánh.
3. Các u màng não
hầu hết nằm trên bề mặt não tiếp giáp với màng não, có hình tròn, đường viền rõ ràng, có dấu hiệu xô đẩy chất xám xung quanh. CT không tăng cường được đặc trưng bởi mật độ cao và MRI được đặc trưng bởi tín hiệu T1 và T2 bằng nhau. Sau khi tiêm chất cản quang, khối u đã tăng cường đồng đều, có “dấu hiệu đuôi” màng não. Tuy nhiên, cần phải chỉ ra rằng “dấu hiệu đuôi” của màng não không phải là duy nhất của u màng não, bất kỳ tổn thương nào xâm lấn vào màng não đều có thể gây ra “dấu hiệu đuôi”.
4. bị nhiễm các bệnh lây truyền
Có thể là qua đường tình dục trở nên tương đối trẻ, một số có tiền sử sốt . Việc quét tăng cường các tổn thương nhiễm trùng do vi khuẩn chủ yếu là tăng cường hình tròn. Đa xơ cứng phần lớn là tăng cường loang lổ.
Bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương có thể gây ra những bệnh gì?
- Biến chứng sớm của áp lực nội sọ cao, gây nhức đầu và nôn mửa.
2. Kèm theo rối loạn tâm thần, thay đổi nhân cách, hôn mê và các biểu hiện khác, khối u khu trú có thể gây tê, liệt , mất ngôn ngữ, mất điều hòa , động kinh và các biến chứng khác.
3. U lympho của hệ thần kinh trung ương thường do sự di căn của các u lympho khác, cũng như các biến chứng tương ứng của các u lympho khác.
Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương?
1. Nguyên nhân gây bệnh có khả năng liên quan đến một số vi khuẩn, vi rút nhưng cơ chế xuất hiện khối u rất phức tạp, sự lây nhiễm chỉ là một trong những yếu tố bên ngoài, hiện tại ung thư hạch chưa được phát hiện có khuynh hướng lây hoặc nhóm. Do đó, với tư cách là người thân của bệnh nhân ung thư hạch, nguy cơ mắc bệnh ung thư hạch không cao hơn đáng kể so với dân số chung.
2. Nếu đã điều trị hóa chất liều cao, nhiều đợt, đặc biệt là một số loại thuốc ảnh hưởng đến chức năng sinh sản, người bệnh nên tránh sinh con trong thời gian điều trị, vì sức khỏe của trẻ và hạnh phúc gia đình, nên cân nhắc sinh con 3 năm sau khi điều trị. .
3. Giảm thiểu ô nhiễm môi trường, duy trì thói quen sinh hoạt tốt, điều trị kịp thời một số bệnh viêm mãn tính của cơ thể, nâng cao chức năng miễn dịch của cơ thể không chỉ làm giảm tỷ lệ mắc ung thư hạch mà còn là nguyên tắc chung làm giảm tỷ lệ mắc các khối u ác tính khác .
Tham khảo bài viết
Bệnh u mô vùng dưới đồi là gì? Thông tin chung và cách điều trị
Các phương pháp điều trị bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương là gì?
(1) Điều trị
1. Điều trị chung
Việc sử dụng nội tiết tố và khử nước và các thuốc khác có thể cải thiện các triệu chứng trong thời gian ngắn. Khoảng 40% bệnh nhân dùng corticosteroid (như dexamethasone) có thể ức chế sự phát triển của khối u và thậm chí làm cho nó biến mất, nhưng hiệu quả không thể duy trì.
2. Xạ trị
Bệnh rất nhạy cảm với xạ trị và có thể cải thiện nhanh các triệu chứng lâm sàng, nên xạ trị là lựa chọn đầu tiên sau khi đã chẩn đoán rõ bệnh lý. Khoảng 90% bệnh nhân đáp ứng trong giai đoạn đầu xạ trị , nhưng hiệu quả chung vẫn còn kém. Các nhà nghiên cứu nước ngoài đã sử dụng 40Gy chiếu xạ toàn sọ trên 41 bệnh nhân ung thư hạch , sau đó giảm trường đến vùng tổn thương và phù nề xuống còn 60Gy. Kết quả là 62% khỏi hoàn toàn, 19% khỏi gần hoàn toàn, 19% còn lại thuyên giảm một phần nhưng thời gian sống thêm trung bình chỉ là 12,2 Tháng.
Do bệnh thường xâm lấn vào não thất, liên quan đến màng đệm và mắt, và thường tái phát xa vị trí khối u ban đầu, nên phải điều trị bằng xạ trị toàn bộ não trong 40-50 Gy, sau đó giảm đến vùng tổn thương và phù nề với mức tăng cục bộ 60 Gy; đa tiêu điểm hoặc rõ. Toàn bộ não của sự phát triển thâm nhiễm được chiếu xạ với 50 ～ 54Gy và sau đó thu nhỏ trường. Nếu có tế bào khối u trong dịch não tủy hoặc khối u xâm lấn vào thành não thất hoặc xuất hiện các triệu chứng tủy sống, trục tủy sống cũng cần được điều trị bằng tia xạ.
3. Điều trị ngoại khoa
Do đặc điểm của bệnh là xâm lấn và phát triển đa ổ, thời gian sống thêm trung bình của một lần điều trị phẫu thuật chỉ từ 3,3 đến 5 tháng, nhưng phẫu thuật có thể khẳng định chẩn đoán và giảm áp lực nội sọ. Một khi bệnh lý sau phẫu thuật đã rõ ràng như ung thư hạch thì nên xạ trị ngay. Nếu bệnh đã được xem xét, tốt nhất là tránh phẫu thuật cắt bỏ và đầu tiên sử dụng sinh thiết kim lập thể để xác định chẩn đoán.
4. Hóa trị
Đối với tái phát sau xạ trị hoặc kết hợp với xạ trị là một phần quan trọng trong điều trị toàn diện ung thư hạch. Thuốc hóa trị phải là thuốc có thể đi qua hàng rào máu – dịch não tủy. Các thuốc hóa trị thường được sử dụng bao gồm methotrexate (MTX), cyclophosphamide (CTX), vincristine (VCR), doxorubicin (adriamycin), v.v. . Các phác đồ hóa trị thường dùng: Ưu tiên phác đồ CHOP: cyclophosphamide 750mg / m2, doxorubicin 50mg / m2, vincristin 1,4mg / m2, tiêm tĩnh mạch, prednisone 75mg, cứ 6 giờ một lần, uống.
Tiếp theo là phác đồ VENP hoặc VEMP: vincristine 0,02 mg / kg, tiêm tĩnh mạch, mỗi tuần một lần; cyclophosphamide 1,0 mg / kg mỗi ngày, uống, hoặc 6-MP, 1,0 mg / kg mỗi ngày, uống; prednisone Rồng 0,6 mg / kg mỗi ngày, uống. Chương trình NECU lại: Amino-methylnitrosourea 2mg / kg, tiêm tĩnh mạch mỗi tuần một lần trong 3 tuần, tiếp theo là 5-Fu 10mg / kg, tiêm tĩnh mạch 5 lần một tuần, prednisone Rồng 0,6mg / kg mỗi ngày, uống. Một số đợt điều trị có thể được lặp lại hoặc có thể sử dụng nhiều loại thuốc hóa trị kết hợp.
Tiêm các chất ưu trương như mannitol 25% từ động mạch cảnh trong hoặc động mạch đốt sống trước, mở tạm thời hàng rào máu não tủy, sau đó dùng thuốc hóa trị, có thể làm tăng nồng độ thuốc của nhu mô não, đặc biệt là các thuốc tan trong nước, nhu mô não. Có thể tăng nồng độ từ 5 đến 40 lần.
5. Trình tự xạ trị và hóa trị
Bệnh nhân ung thư hạch nhạy cảm hơn với xạ trị và hóa trị, nhưng một số tác giả cho rằng trình tự xạ trị và hóa trị có ảnh hưởng quan trọng đến tiên lượng của bệnh nhân. Ferreri và cộng sự cho biết có 7 trường hợp ung thư hạch được kết hợp xạ trị và hóa trị, kết quả là trong số 4 bệnh nhân được xạ trị và hóa trị, có 3 trường hợp sống được lần lượt là 34 tháng, 42 tháng và 45 tháng.
Trường hợp thứ tư chỉ sống được 11 tháng. 3 trường hợp còn lại được điều trị bằng hóa trị và xạ trị, thời gian sống thêm không quá 15 tháng. Univariate cũng báo cáo rằng những bệnh nhân được xạ trị và hóa trị có thời gian sống sót lâu hơn những người được điều trị theo thứ tự ngược lại.
6. Kế hoạch điều trị khuyến nghị
được so sánh với các kế hoạch điều trị khác nhau và thời gian sống sót Người ta thấy rằng thời gian sống sót trung bình của bệnh nhân cắt bỏ tổng cộng là 5,5 tháng, cắt bỏ tổng phụ cộng với xạ trị là 13,5 tháng, và cắt bỏ tổng phụ cộng với hóa trị là 24. Số tháng, tổng phụ cộng với xạ trị và hóa trị là 38 tháng. Vì vậy, phương pháp điều trị ung thư hạch tốt nhất là kết hợp giữa phẫu thuật, xạ trị và hóa trị. Sau khi chẩn đoán được xác định, xạ trị toàn bộ não được thực hiện với 41-50Gy, sau đó vùng tổn thương và phù nề tăng cục bộ lên khoảng 60Gy, và sau đó kết hợp với hóa trị liệu toàn thân hoặc hóa trị nội khớp bằng methotrexate (MTX).
7. Điều trị sau khi tái phát
Tiên lượng của bệnh nhân ung thư hạch tái phát khá kém, tổn thương thường tái phát tại chỗ, có các vị trí nội sọ khác, thậm chí toàn thân. Diễn biến của bệnh tiến triển rất nhanh, nhưng nếu điều trị tích cực cũng có thể kéo dài thời gian sống thêm, có thể tùy tình hình mà phẫu thuật, có thể xạ trị hoặc hóa trị sau mổ.
(2) Tiên lượng
Tuổi, tình trạng chung, phương pháp điều trị, trường xạ trị và liều lượng, hóa trị toàn thân và trong lớp, xạ trị và trình tự điều trị hóa trị đều là những yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng. Một số người cho rằng tiên lượng tương đối tốt trong các trường hợp sau: ① Tuổi
Chế độ ăn uống bệnh ung thư hạch thần kinh trung ương
Nên ăn nhạt, ăn nhiều trái cây và rau xanh, chế độ ăn hợp lý, chú ý dinh dưỡng đầy đủ. Trong chế độ ăn, bạn có thể ăn nhiều thức ăn giàu dinh dưỡng, dễ hấp thu, dễ tiêu hóa, thanh nhẹ, chia thành nhiều bữa nhỏ, ăn nhiều rau, quả, nấm tươi như táo, cam, chuối, bưởi, dưa chuột, cà chua, v.v. Có thể ăn thịt lợn, thịt vịt, thịt chim bồ câu vv.
Tránh thuốc lá và rượu, tránh cay. Tránh rượu bia và thuốc lá nhiều dầu mỡ. Tránh ăn thức ăn sống và lạnh.
