Khối u cạnh trung thất là gì? Thông tin chung và cách chữa trị bệnh

Khối u cạnh trung thất thuộc loại u hệ thống APUD, được chia thành hai loại: khối u có hoạt tính sinh học và khối u không có hoạt tính sinh học. Các khối u không hoạt động về mặt sinh học là u không pheochromoparaganglioma (còn được gọi là khối u thụ thể hóa học), và các khối u hoạt động sinh học là pheochromocytomas , cả hai đều có thể là ác tính.

Nguyên nhân của các khối u cạnh trung thất như thế nào?

  (1) Nguyên nhân của bệnh

Các khối u paraganglionic bắt nguồn từ hạch phó giao cảm, được gọi là “paraganglia”. Các hạch phụ nói lên tương đối là các hạch trong thân thần kinh giao cảm. Hầu hết chúng nằm ở phía bên của thân thần kinh giao cảm, và đôi khi chúng cũng được nhìn thấy ở các cơ quan nội tạng và các bộ phận xa khác.

Theo phản ứng của các tế bào chính với muối crom, các phân đoạn phụ có thể được phân biệt giữa chromaffin và nonchromaffin. Do đó, paraganglioma cũng có thể được chia thành chromaffin và nonchromaffin. Pheochromocytoma chủ yếu được đại diện bởi tủy thượng thận và khối u xuất hiện từ nó thường được gọi là ” Pheochromocytoma ” (Pheochromocytoma). Các khối u xuất hiện ở các nút phụ không phải chromaffinic thường được gọi là “khối u hoang tưởng”. Trong y văn, nó còn được gọi là “u tuyến giáp nonchromaffin” và khối u chemosensor (Chemodectoma).

Nguyên nhân của các khối u cạnh trung thất như thế nào?
Nguyên nhân của các khối u cạnh trung thất như thế nào?

U biểu mô tuyển trung thất là gì?

U biểu mô tuyến trung thất rất hiếm gặp, dưới 1% của tất cả các khối u trung thất và dưới 2% của tất cả các loại u bạch cầu. Mặc dù hầu hết chúng xảy ra ở trung thất trước, chúng có nguồn gốc từ các mô đảo trên động mạch chủ hoặc trên paraganglia, tâm nhĩ và màng ngoài tim chính và phổi. U paraganglioma tim chủ yếu xảy ra ở tâm nhĩ trái, tâm thất trái và rãnh nhĩ thất trái, và cũng có thể xảy ra ở tâm nhĩ phải và tâm thất phải.

Một số khác có nguồn gốc từ hạch giao cảm và hạch phụ của động mạch chủ, chủ yếu nằm ở trung thất sau dọc theo bờ sau. Các khối u có kích thước khác nhau, đường kính từ 1 – 2 cm đến 25 cm. Hầu hết là lành tính, chỉ khoảng 10% là ác tính.

Tiêu bản phẫu thuật cắt bỏ thường là 5 đến 6 cm. Chỉ khoảng 14% có thể sờ thấy trên lâm sàng. Kích thước của khối u không nhất thiết phải tỷ lệ thuận với mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, đôi khi những khối nhỏ hơn có triệu chứng rõ ràng, trong khi những khối khá lớn vẫn “im lặng về mặt sinh lý”, đó chỉ là một phát hiện tình cờ trong quá trình khám nghiệm tử thi. Các khối u chủ yếu có hình cầu, hình bầu dục hoặc hơi phân thùy. Phong bì không rõ ràng đối với những cái nhỏ hơn và phong bì đầy đủ cho những cái lớn hơn. Hầu hết các khối u là rắn.

Pheochromocytoma là gì?

Pheochromocytoma có thể đi kèm với các khối u APUD khác, chẳng hạn như khối u tế bào C ác tính của tuyến giáp (“ung thư biểu mô tủy”), u tuyến yên , u tuyến cận giáp, khối u tế bào đảo, khối u carcinoid, u sợi thần kinh, v.v. , Trở thành một trong những thành phần của u tuyến nội tiết.

Các triệu chứng điển hình của u pheochromocytoma có thể xuất hiện trên lâm sàng, và xoa bóp khối u có thể làm tăng huyết áp. Các khối u paranodular không chức năng có thể hiển thị các hạt thần kinh bằng kính hiển vi điện tử và các phương pháp hóa tế bào, và các xét nghiệm sinh hóa có thể định lượng chính xác hàm lượng của norepinephrine và epinephrine (lên đến 24,5 µg / g mô khối u). Các triệu chứng điển hình của pheochromocytoma có thể xuất hiện khi hàm lượng đạt 1,5mg / g.

Pheochromocytoma có vai trò gì?

Pheochromocytoma, hầu hết các đặc điểm phát triển của nó chắc chắn là loại lành tính, nhưng vì các tế bào khối u thường tiết ra một lượng lớn catecholamine, bệnh nhân có thể chết vì tăng huyết áp và các biến chứng của nó. Nhưng nó không thể được gọi là ác tính vì khả năng gây chết người của nó.

Về vấn đề lành tính và ác tính của u tế bào sắc tố, cũng giống như các khối u tuyến nội tiết khác, không thể phân biệt được chỉ bằng hình thái của tế bào khối u. Một loại là các tế bào khối u có biểu hiện tiêu biến rõ ràng, với các tế bào khối u đa nhân hình thoi, kỳ dị, nhuộm màu sâu hoặc khổng lồ, kèm theo nhiều hiện tượng phân bào hơn, nhưng hành vi sinh học không phải là xâm nhập cũng như không di căn.

Ngược lại, đôi khi hình thái biệt hóa tốt nhưng di căn lại xảy ra bất ngờ. Hoặc các tế bào khối u có sự xâm nhập tại chỗ (xâm lấn vào nang hoặc mạch máu), nhưng không xảy ra di căn. Di căn chủ yếu xảy ra ở phổi, xương, hạch bạch huyết và não. Đôi khi có thể biểu hiện di căn nhiều năm sau khi cắt bỏ khối u nguyên phát. Đôi khi, có những trường hợp khối u nguyên phát ẩn, bệnh di căn mới xuất hiện triệu chứng (như di căn nội sọ).

  (2) Cơ chế bệnh sinh

Biểu hiện bệnh lý:

  1. Các tế bào khối u pheochromoparanoid

tương tự như mô có nguồn gốc ở một mức độ lớn. U pheochromocytoma nhỏ, không bao bọc, biệt hóa tốt đôi khi khó phân biệt với tăng sản tủy . Tế bào khối u thường có hình đa giác không đều, lớn hơn bình thường một chút, giàu tế bào chất, dạng hạt, đôi khi tương đối trống, ranh giới không rõ ràng. Nhân hình tròn hoặc bầu dục, thường hơi lệch và nhân có thể lỏng hơn, nhưng hiếm khi bắt màu sâu. Đôi khi có thể thấy nhân tương đối lớn, tế bào và nhân khối u có thể có mức độ bất thường nhất định, thỉnh thoảng mới thấy nguyên phân.

Các tế bào khối u có thể nằm rải rác, và có thể được sắp xếp thành các giả acini, bó, hình cầu hoặc các mảnh nhỏ. Nó chỉ chứa một lượng nhỏ mô liên kết mảnh, giàu mạch máu và thường mở rộng thành hình sin. Tế bào khối u thường đi kèm với một số tế bào tròn nhỏ, một số có thể là tế bào sắc tố ngây thơ hoặc thậm chí là tế bào giao cảm, và một số là tế bào lympho. Đôi khi các tế bào khối u có thể được biệt hóa thành các tế bào hạch trưởng thành hơn, cho thấy các khuẩn lạc nhỏ, có thể kèm theo sự tăng sinh của các sợi thần kinh và tế bào vỏ bọc thần kinh (Hình 1).

Đôi khi, một phần hoạt động của khối u tế bào thần kinh thắt nút, u nguyên bào thần kinh lễ hội hoặc u nguyên bào thần kinh. Nó cũng có thể đi kèm với u tuyến vỏ thượng thận.

  2. Về mặt vĩ mô

các khối u không phải pheochromoparanodular xuất hiện dưới dạng khối hình trứng, hơi phân thùy, đàn hồi với bề mặt nhẵn và thường nằm sát thành các mạch máu lớn. Nang thường không hoàn toàn, đặc biệt là trong các khối u mô đệm động mạch cảnh. Sau này thường có thâm nhiễm cục bộ. Mặt cắt có màu đỏ xám đến đỏ nâu, rất giàu mạch máu, đôi khi giống u máu, có thể thấy hình ảnh các khối u tuyến nội tiết dưới kính hiển vi ánh sáng. Nó bao gồm các tế bào chính dạng biểu mô được sắp xếp thành tổ, ngăn cách bởi các xen kẽ mạch sợi dồi dào và giãn ra có dạng hình sin. Có thể có các tế bào nâng đỡ ở ngoại vi của tổ (Hình 2), và các sợi thần kinh thường khó nhìn thấy.

  Có hai loại ô chính:

ô sáng và ô tối. Ô sáng chiếm đa số, hình đa giác. Tế bào chất phong phú, trong suốt và chứa các hạt chromaffin mịn. Phương pháp ngâm bạc có thể thấy các hạt chromaffin cỡ đầu kim và (các mạch máu của tổ tế bào chính) khung mạng màng đáy, nhân nhỏ hoặc hình bầu dục. Vật chất hạt nhân là rỗng và trong suốt. Hạt nhân là rõ ràng. Tế bào sẫm màu có kích thước nhỏ, tế bào chất bị nhuộm màu đậm, nhân cũng bị nhuộm màu đậm, không rõ nhân, hiếm khi nguyên phân.

Dưới kính hiển vi điện tử, các tế bào sáng chứa nhiều hạt tiết thần kinh hơn. Màng ranh giới là rõ ràng, với một lõi có mật độ điện tử cao. Các ô tối chỉ chứa một số lượng nhỏ các hạt trong một số ô, và các ô sau lớn hơn và không đều. Các khối u mô dạng ở các bộ phận khác nhau không thể phân biệt được về siêu cấu trúc.

Các khối u ác tính, giống như nhiều khối u tuyến nội tiết, rất khó phân biệt với các đặc điểm hình thái dưới kính hiển vi. Sự thất bại của các tế bào khối u không nhất thiết là dấu hiệu của bệnh ác tính. Có nhiều hoại tử và nguyên phân ở trung tâm của tổ tế bào khối u, thâm nhiễm vào mạch máu và nang, giúp suy đoán rằng nó có thể là ác tính.

Các triệu chứng của Khối u cạnh trung thất là gì?

Các triệu chứng thường gặp: táo bón, hạ huyết áp, buồn nôn, đau bụng, huyết áp cao, lo lắng, hồi hộp, sợ hãi

  1. U paraganglioma không pheochromocytic

hầu hết là lành tính và thường không có triệu chứng. Hầu hết các bóng trung thất được phát hiện khi khám lâm sàng , triệu chứng chủ yếu do khối u chèn ép các cơ quan xung quanh.

Các triệu chứng của Khối u cạnh trung thất là gì?
Các triệu chứng của Khối u cạnh trung thất là gì?

  2. Pheochromocytoma paraganglioma

thường gặp hơn ở người trẻ tuổi, các triệu chứng chính là tăng huyết áp và thay đổi chuyển hóa, rất dễ thu hút sự chú ý. Tăng huyết áp có thể được chia thành hai loại: kịch phát (đột ngột) và dai dẳng. Không có sự khác biệt giữa tăng huyết áp dai dẳng và nói chung. Bệnh nhân có thể hồi hộp , khó thở , tức ngực, chóng mặt , nhức đầu và vã mồ hôi khi lên cơn. Đôi khi buồn nôn , nôn , đau bụng, mờ mắt. Một số bệnh nhân có các triệu chứng như hồi hộp , lo lắng và sợ hãi , da xanh xao, chân tay lạnh và run.

Đôi khi huyết áp có thể tăng đột ngột trên 195mmHg (26,0kPa), và cơn thường kéo dài từ vài phút đến vài giờ, thường kèm theo hạ huyết áp thế đứng . Tăng huyết áp kéo dài cuối cùng có thể dẫn đến tăng huyết áp ác tính , và các triệu chứng chỉ có thể thuyên giảm sau khi cắt bỏ khối u. Do tăng chuyển hóa cơ bản và giảm dung nạp glucose , bệnh nhân có thể bị sốt , sụt cân , sút cân và cường giáp. Đau bụng , táo bón , đổ mồ hôi, và mờ mắt là nổi bật ở trẻ em . Một số bệnh nhân thường không có triệu chứng.

Tham khảo bài viết

Bệnh Carcinoid dạ dày là gì? Thông tin chung và cách điều trị

Các hạng mục giám định Khối u cạnh trung thất là gì?

Các hạng mục kiểm tra: catecholamine, xạ hình gamma metaiodobenzidine, phim chụp ngực đơn giản, MRI ngực, kiểm tra CT ngực, xét nghiệm nước tiểu, xét nghiệm máu, xét nghiệm phân

Đo nồng độ catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng là axit homovanillic (HVA) và axit mandelic vanillic (VMA) trong nước tiểu thường có thể chẩn đoán.

  1. Chụp X-quang phổi

cho thấy các dấu hiệu X-quang tương tự như các khối u thần kinh khác , và rãnh đốt sống trung thất sau có các bóng khối với kích thước khác nhau. Nó cũng cho thấy rằng khối nằm ở phía sau và phần trên của động mạch chủ đi lên, chồng lên cột sống, với mật độ đồng đều và ranh giới rõ ràng. Khi không thể phân biệt khối u với phình động mạch chủ hay phình động mạch chủ , chụp mạch chọn lọc có thể được sử dụng để cho thấy rõ nguồn gốc của mạch máu. Các gờ khối u có thể được nhìn thấy trong chụp động mạch ngực trong 30% trường hợp, điều này giúp ích cho việc chẩn đoán và xác định vị trí của khối u trước phẫu thuật.

  2. Chụp CT

cho thấy các khối cạnh của động mạch chủ trung thất trước hoặc các khối trung thất sau chủ yếu là nhiều, với các bóng dày đặc đồng đều, và đôi khi một bóng dày đặc giống như dây nối với động mạch chủ. Do các mạch máu phong phú của loại khối u này, việc quét CT nâng cao khối u có thể cải thiện đáng kể hình ảnh.

  3. Xạ hình bằng Methyliodophenylguanidine [131I-MIBG]

có ảnh hưởng đáng kể đến vị trí khối u, và độ nhạy của quét MIBG là 85%.

4. MRI có giá trị nhất định trong việc chẩn đoán xem khối đĩa đệm có phải là u paraganglioma hay không. U tuyến vú xuất hiện dưới dạng một khối không đồng nhất với vật chất dễ chảy bên trong. U bên trong có đặc điểm là có nhiều mạch máu và lưu lượng máu nhanh.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán Khối u cạnh trung thất?

Dựa vào tiền sử bệnh và các biểu hiện lâm sàng, kết hợp với khám định kỳ và chụp Xquang, CT và các xét nghiệm khác có thể chẩn đoán được bệnh, chẩn đoán cuối cùng cần xét nghiệm bệnh lý. Nói chung là không nhầm với các bệnh khác. U màng não thường xuất hiện ở cột sống ngực.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán Khối u cạnh trung thất?
Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán Khối u cạnh trung thất?

Tuy nhiên, tỷ lệ mắc bệnh của phụ nữ cao hơn đáng kể so với nam giới. Các khối u hiếm khi phát triển đến các ổ thần kinh và hiển thị các khối đĩa đệm. Đối với các tổn thương mà trung tâm của khối u nằm trong bao dây thần kinh hoặc mô mềm đốt sống, thì chẩn đoán phân biệt cần xem xét đến u hạch, u nguyên bào thần kinh, u đường liệt hoặc ung thư bắt nguồn từ chuỗi giao cảm hoặc hạch rễ lưng. Sarcoma đồng tâm giãn nở và các tổn thương khác. U sợi thần kinh với u sợi thần kinh trong khoang ngực phải được phân biệt với thoát vị màng não hiếm gặp.

Những bệnh nào có thể gây ra bởi các khối u có nguồn gốc cạnh trung thất?

  1. Máu tụ ngoài màng cứng không cầm máu hoàn toàn ở cơ cạnh sống, đốt sống và đám rối tĩnh mạch màng cứng, có thể hình thành máu tụ sau mổ gây liệtchi , thường xảy ra trong vòng 72 giờ sau mổ, kể cả khi đặt ống dẫn lưu. Tụ máu có thể xảy ra. Nếu có hiện tượng này, cần tích cực thăm dò để lấy khối máu tụ và cầm máu hoàn toàn.2. Tủy sống phù nề thường do các thao tác phẫu thuật làm tổn thương tủy sống, biểu hiện lâm sàng tương tự như tụ máu, phương pháp điều trị chủ yếu là khử nước và nội tiết tố, trường hợp nặng có thể mổ lại và mở màng cứng tủy sống.

    3. Rò rỉ dịch não tủy phần lớn là do khâu màng cứng và lớp cơ không đúng cách, nếu có dẫn lưu thì nên rút ống dẫn lưu trước. Nếu rò rỉ nhỏ thì nên thay băng, nếu không cầm được hoặc rò rỉ nhiều thì phải khâu lại lỗ rò trong phòng mổ.

    4. Nhiễm trùng và biến dạng vết mổ nhìn chung kém, khả năng liền vết mổ kém hoặc dễ xảy ra rò rỉ dịch não tủy. Chú ý thao tác vô trùng trong quá trình thao tác. Ngoài điều trị kháng sinh sau phẫu thuật, cần tích cực cải thiện tình trạng chung, đặc biệt chú ý bổ sung đạm và đa sinh tố.

Làm thế nào để ngăn ngừa Khối u cạnh trung thất?

Phòng bệnh:

Do căn nguyên của bệnh nhân có khối u xuất phát từ trung thất chưa rõ ràng, nên các biện pháp phòng ngừa không có gì khác hơn là:

Giảm thiểu nhiễm trùng càng nhiều càng tốt, tránh tiếp xúc với phóng xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là thuốc ức chế chức năng miễn dịch;

②Tập thể dục phù hợp, tăng cường thể lực, nâng cao khả năng chống đỡ bệnh tật của bản thân.

Nó chủ yếu là để ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể gây ra các khối u bắt nguồn từ tuyến trung thất. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) có thể sử dụng lâu dài chất này Điều này dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là một khối u có nguồn gốc cạnh trung thất. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Các phương pháp điều trị Khối u cạnh trung thất là gì?

  (1) Điều trị

  1. Đối với u pheochromoparaganglioma

trung thất lành tính và không phải pheochromoparaganglioma, phẫu thuật cắt bỏ nên là lựa chọn đầu tiên. Rủi ro của phẫu thuật là tương đối nhỏ và tổn thương nói chung có thể được loại bỏ hoàn toàn. Phẫu thuật cắt bỏ khối u ác tính vào thời điểm thích hợp là phương pháp điều trị lý tưởng nhất.

Cách tiếp cận và phương pháp phẫu thuật có thể tham khảo các khối u thần kinh trung thất khác . Khi khối u xâm lấn vào tim, phẫu thuật theo phương pháp bắc cầu tim phổi là phương pháp ưu tiên và việc cắt bỏ khối u nên được xử lý khi thích hợp, không yêu cầu cắt bỏ hoàn toàn. Nếu khối u liên quan đến động mạch vành và nút nhĩ thất tam giác Koch thì nên cắt bỏ càng nhiều càng tốt, nếu cắt bỏ hoàn toàn khối u thì tiên lượng tốt.

  2. gần 10% bệnh nhân với nhiều paraganglioma

Một lịch sử gia đình của hội chứng thường gặp ở bệnh nhân có khối u nội tiết (MFN) và có hội chứng Carney (phổi chondroma , dạ dày leiomyosarcoma và paraganglioma ngoài thượng thận ) Của bệnh nhân. Vì vậy, sau khi cắt bỏ u tuyến trung thất, hãy cố gắng cắt bỏ các phần khác của u tuyến vú để đạt hiệu quả tốt hơn.

Các phương pháp điều trị Khối u cạnh trung thất là gì?
Các phương pháp điều trị Khối u cạnh trung thất là gì?

Phẫu thuật pheochromoparaganglioma gây hại thế nào?

Phẫu thuật pheochromoparaganglioma có một số rủi ro nhất định, gây mê và huyết áp trong phẫu thuật dễ dao động. Khối u có nhiều mạch máu và dễ bị chảy máu khi ở gần các mạch máu lớn, do đó, việc điều trị đúng cách trước, sau và trong khi phẫu thuật là vô cùng quan trọng.

Lượng máu của bệnh nhân thường thấp hơn bình thường, khi cắt bỏ khối u thì chất tăng áp giảm đột ngột, hiệu quả càng rõ rệt. Vì vậy, nó cần được ước tính đầy đủ trước khi phẫu thuật. Truyền máu trước và trong khi mổ.

Mặc dù tỷ lệ di căn của những bệnh nhân này là khoảng 30%, nhưng ở những bệnh nhân bị bệnh di căn này, việc áp dụng α-methyltyramine (một chất ức chế tyrosine hydroxylase ngăn chặn sự tổng hợp catecholamine) có thể giúp kiểm soát các triệu chứng.

  (2) Tiên lượng

U không pheochromoparaganglioma, bệnh nhân lành tính có kết quả hậu phẫu tốt. Ác tính chiếm khoảng 10%. Olsen và Salyer (1978) báo cáo rằng paraganglioma của cơ thể động mạch chủ đã thâm nhiễm và thường rất ác tính. 50% bệnh nhân lúc phát hiện bệnh nặng, tiên lượng sau điều trị xấu, phần lớn tử vong trong nay mai.

Pheochromoparaganglioma, u lành tính có kết quả tốt sau điều trị. Tuy nhiên, các tổn thương ác tính dễ bị di căn sau phẫu thuật, hoặc có các triệu chứng kèm theo hoặc nhiều tổn thương nên tiên lượng xấu. Nó thường liên quan đến việc kiểm soát các triệu chứng đi kèm và sự triệt để của việc cắt bỏ nhiều tổn thương.

Chế độ ăn uống cho người có Khối u cạnh trung thất

Chế độ ăn uống chống ung thư và chăm sóc sức khỏe

(1) Ăn ít thực phẩm chế biến hoặc bảo quản cao và ăn càng nhiều thực phẩm tươi càng tốt để ngăn ngừa ung thư dạ dày.

(2) Ăn nhiều thực phẩm giàu chất xơ, có thể làm giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết .

(3) Tránh thực phẩm bị mốc có thể ngăn ngừa ung thư gan.

(4) Không nên ăn quá nóng, ít uống rượu bia để phòng bệnh ung thư thực quản, ung thư dạ dày, ung thư gan.

(5) Ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin A hoặc cà rốt: như khoai lang, cà rốt, rau xanh đậm, cải thảo, rong biển, tảo bẹ, tỏi tây, cần tây, bí đỏ, hạt tiêu, rau bina … có thể ngăn ngừa ung thư phổi , ung thư bàng quang , ung thư thực quản yết hầu và thanh quản .

(6) Ăn các loại thực phẩm giàu vitamin C: hạt cải dầu, mù tạt đầu, mù tạt potherb, tỏi xanh, mầm tỏi, ví chăn cừu, súp lơ, dâu tây, củ cải, ớt chuông, táo gai, dứa, có thể ngăn chặn sự tổng hợp nitrosamine gây ung thư mạnh , Ngăn ngừa ung thư thực quản, ung thư dạ dày.

(7) Ăn nhiều rau bắp cải: như củ cải, cải thìa, cải thảo, cải thìa,… có thể ngăn chặn tác động của chất gây ung thư gây đột biến gen.

(8) Không hút thuốc có thể giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư phổi.

(9) Thực hiện chế độ ăn ít chất béo có thể ngăn ngừa ung thư vú , ung thư ruột kết, ung thư tuyến tiền liệt và ung thư tử cung .

Bài viết liên quan