Bệnh u mô vùng dưới đồi (hyphalamic hamartoma), còn được gọi là u tế bào thần kinh vùng dưới đồi, chủ yếu gặp ở trẻ em và trẻ sơ sinh và cực kỳ hiếm gặp trên lâm sàng. Có dậy thì sớm , cười khúc khích như động kinh , có thể được kết hợp với một số loại động kinh hoặc rối loạn hành vi khác.
Bệnh u mô vùng dưới đồi vùng dưới đồi được gây ra như thế nào?
(1) Nguyên nhân của bệnh
Có hai loại khối u biểu mô thần kinh. Một loại được hình thành bởi các tế bào kẽ của hệ thần kinh (tức là tế bào thần kinh đệm) và được gọi là u thần kinh đệm; loại còn lại được hình thành bởi các tế bào nhu mô (tức là tế bào thần kinh) của hệ thần kinh và không có tên chung. Vì không thể phân biệt hoàn toàn hai loại u về căn nguyên và hình thái, và u thần kinh đệm phổ biến hơn, nên u thần kinh được bao gồm trong u thần kinh đệm. U biểu mô thần kinh là loại u nội sọ thường gặp nhất, chiếm khoảng 44% tổng số u nội sọ.
(2) Cơ chế bệnh sinh
Hamartoma vùng hạ đồi được biểu hiện dưới dạng “mô não” ngoài tử cung tại các nốt xám . Các lát cắt bệnh lý cho thấy hamartoma bao gồm các tế bào thần kinh, tế bào hình sao và tế bào hạch khác nhau, được biệt hóa tốt, hình dạng khác nhau và phân bố không đều. Nằm rải rác trong ma trận sợi, mô liên kết dạng sợi và cấu trúc mạch máu không rõ ràng.
Kính hiển vi điện tử cho thấy có những thể tròn có kích thước khác nhau xung quanh nhân tế bào thần kinh, với nhiều túi và vi ống bên trong các quá trình, có thể nhìn thấy cấu trúc synap, đôi khi sợi trục có myelin và một số lượng lớn các hạt tiết mật độ cao ở đầu của chúng.
Một số người sử dụng phương pháp hóa mô miễn dịch để xác nhận rằng nó có chứa các hạt tiết GnRH. Cho thấy rằng hamartoma vùng dưới đồi có chức năng nội tiết thần kinh nhất định.
Mật độ tế bào thần kinh và số lượng lớn các khớp thần kinh cho thấy các tế bào thần kinh ở khu vực này hoạt động cực kỳ tích cực và có kết nối rộng rãi với hệ thống limbic ngoại vi, có thể liên quan đến chứng động kinh não .
Các triệu chứng của Bệnh u mô vùng dưới đồi là gì?
Các triệu chứng thường gặp: dậy thì sớm, đau đầu sâu, dậy thì sớm ở nam, động kinh và động kinh, xuất huyết thùy não, tổn thương vùng dưới đồi, chèn ép và di lệch tâm thất
Hamartoma hạ đồi có biểu hiện lâm sàng độc đáo hơn, hầu hết ở tuổi thơ ấu, dậy thì sớm , cười khúc khích như động kinh , có thể liên quan đến một số loại động kinh hoặc các rối loạn hành vi khác.
1. Động kinh gelastic (co giật gelastic)
là một loại động kinh não, biểu hiện là một cơn co giật nhếch mép , kéo dài vài giây hoặc vài chục giây rồi dừng lại đột ngột. Trong cơn co giật không mất ý thức. Có thể lên cơn co giật hàng chục lần trong ngày mà không có bất kỳ sự khuyến khích nào. Với sự phát triển của bệnh, các loại động kinh khác có thể dần dần xuất hiện. Cười chủ yếu bắt đầu ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, và nó trở nên thường xuyên hơn theo độ tuổi.
2. Dậy thì sớm
được biểu hiện bằng sự phát triển của vú, đau vú, to dương vật ở trẻ trai, lông mu, mụn trứng cá và giọng nói dày hơn ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Một số tác giả báo cáo rằng 74% hamartomas dậy thì sớm, so với 53% ở nhóm này. Trẻ dậy thì sớm có nồng độ LH, FSH và oestrogen hoặc androgen cao hơn trẻ dậy thì sớm, trẻ dậy thì sớm do xương phát triển nhanh nên tốc độ tăng trưởng sớm quá mức, nhưng lại ngừng tăng trưởng sớm, mất tiềm năng phát triển chiều cao nên thấp bé. Dậy thì sớm có thể liên quan đến sự tồn tại của các đơn vị chức năng nội tiết độc lập trong hamartoma.
3. Trí thông minh thấp
Bệnh là tình trạng não phát triển không bình thường bẩm sinh nên thường kèm theo kém thông minh.
4. Các loại động kinh khác thường
đi kèm với các cơn co giật lớn và cơn giảm .
Không khó để chẩn đoán dựa trên các biểu hiện lâm sàng độc đáo và các đặc điểm hình ảnh thần kinh của hamartoma vùng dưới đồi. Khi trẻ dậy thì sớm, động kinh Gelastic, MRI hoặc CT cho thấy bể chứa thay đổi hoa liễu , không tiêm thuốc tăng cường, thì việc cân nhắc đầu tiên là u hamartoma vùng dưới đồi.
Các hạng mục kiểm tra cho Bệnh u mô vùng dưới đồi là gì?
Các hạng mục kiểm tra: chụp CT scan, đồ họa
Bởi vì hệ thống thần kinh trong hamartoma tiết ra hormone tuyến sinh dục, các cuộc kiểm tra trong phòng thí nghiệm có thể cho thấy mức độ tăng của hormone tuyến sinh dục.
Kiểm tra hình ảnh thần kinh là cực kỳ quan trọng để chẩn đoán bệnh này:
1.Chụp CT
cho thấy lưng yên, tay cầm phía sau tuyến yên, bể chứa, yên và bể tế bào não trước isopycnic chiếm STD trở nên, thể tích phần trước càng lớn có thể bị biến dạng ba ngăn. Vì hàng rào máu não vẫn bình thường nên vết tiêm không có tác dụng tăng cường, điều này rõ ràng là khác với khối u thật ở vị trí này .
2. MRI
được coi là lựa chọn đầu tiên để chẩn đoán bệnh này, chụp cắt lớp võng mạc và tử cung của hình ảnh có trọng số T1 có thể cung cấp chính xác hình dạng của khối và mối liên hệ với cuống tuyến yên và các cấu trúc xung quanh. Nó được đặc trưng bởi các tín hiệu đẳng hướng.
Trong hình ảnh có trọng số T2, tín hiệu bằng hoặc cao hơn một chút và phần tiêm không có tăng cường. Khi tổn thương nhỏ hoặc nằm hoàn toàn ở vùng dưới đồi, cần phân biệt kỹ với thể nhú bình thường, một u nhú vùng dưới đồi lớn có thể có đường kính tới 3 cm.
Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với Bệnh u mô vùng dưới đồi ?
Cần phân biệt với các bệnh sau: u sọ não , u thần kinh đệm yên hoặc u tế bào mầm. Ngoài tín hiệu hoặc mật độ khối u bất thường, điều quan trọng nhất của các bệnh này là các tổn thương có mức độ tăng cường khác nhau và có xu hướng tăng dần.
U sọ não
là khối u xuất hiện trong tế bào biểu mô còn sót lại của ống hầu, là loại u bẩm sinh thường gặp nhất , chiếm khoảng 60%, chiếm 5% đến 6% các loại u nội sọ. Là khối u lành tính, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, thường gặp ở trẻ em và thanh niên, tỷ lệ nam nữ khoảng 2: 1. Các biểu hiện lâm sàng chính là tăng áp lực nội sọ , giảm thị lực hai bên, khiếm khuyết trường thị giác , rối loạn chức năng nội tiết và các triệu chứng vùng dưới đồi. Điều trị phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu, bệnh nhân càng nhỏ tuổi thì việc cắt bỏ hoàn toàn càng dễ dàng và ít biến chứng hơn nên việc chẩn đoán và điều trị sớm là chìa khóa.
U tế bào mầm Serratia
thường gặp hơn ở trẻ em. Các biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí của khối u. Các triệu chứng của tuyến tùng thường gặp, bao gồm tăng áp lực nội sọ, các triệu chứng tại chỗ và phát triển giới tính bất thường. Ví dụ, khối u có thể có các triệu chứng như đái tháo nhạt vùng bán tiết.
Bệnh u mô vùng dưới đồi có thể gây ra những bệnh gì?
Căn bệnh này thường đi kèm với dị tật bẩm sinh khác, kèm theo não một hay nhiều và extracerebral bẩm sinh dị tật, trong đó có các nếp cuộn tiểu não, u nang , vắng mặt corpus callosum , dị tật thừa ngón , và hamartoma ở vùng dưới đồi có thể được kết hợp với khứu giác bóng hypoplasia, và tuyến yên Ví dụ, tuyến thượng thận, tuyến giáp và dị dạng tim và thận. Nó gây ra rối loạn bài tiết hormone của tuyến sinh dục, tuyến giáp, tuyến thượng thận và các tuyến nội tiết khác, gây ra một loạt các triệu chứng lâm sàng tương ứng, chẳng hạn như rối loạn tăng trưởng và phát triển, chức năng tình dục thấp hoặc thiếu, suy giảm khả năng miễn dịch và phản ứng khẩn cấp, v.v.
Làm thế nào để ngăn ngừa Bệnh u mô vùng dưới đồi ?
Tham khảo các biện pháp phòng ngừa khối u nói chung, hiểu các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đưa ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn ngừa khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:
1. Tránh các chất có hại (các yếu tố thúc đẩy ung thư)
là giúp chúng ta tránh hoặc giảm thiểu tiếp xúc với các chất có hại.
2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể
Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang phải đối mặt trước hết cần tập trung và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.
Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng hệ thống miễn dịch là: chế độ ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những lo lắng.
Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và vận động thể chất hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể hoạt động tốt nhất, đồng thời cũng có lợi để ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác xảy ra.
Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động phù hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người .
một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.
Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư, ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi, tuy nhiên khi β-caroten kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác thì tác dụng bảo vệ của nó Nó hiển thị.
Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ.
Ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau.
Các nghiên cứu trên người và chuột đã chỉ ra rằng việc sử dụng β-carotene có thể làm giảm mức vitamin E trong cơ thể xuống 40%, tương đối an toàn. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.
Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư như nitrosamine trong thực phẩm. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.
Các phương pháp điều trị Bệnh u mô vùng dưới đồi là gì?
(1) Điều trị
1. Điều trị ngoại khoa đã được báo cáo là điều trị ngoại khoa, có thể làm giảm các triệu chứng lâm sàng. Phương pháp áp dụng trong mổ, trong quá trình mổ cần chú ý bảo vệ thân tuyến yên và dây thần kinh vận động, chống co thắt động mạch cảnh trong. Sau mổ cần chú ý cân bằng nước và điện giải cho trẻ để điều trị đái tháo nhạt kịp thời .
Với sự phát triển của hình ảnh học và sự cải tiến của công nghệ vi phẫu trong mười năm qua, tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ khối u vùng dưới đồi đã tăng lên đáng kể và đạt được kết quả tốt. Sau khi cắt bỏ toàn bộ hamartoma , các triệu chứng dậy thì sớm ngừng lại và nồng độ hormone trở lại bình thường. Một phần trẻ bị động kinh ngừng hẳn hoặc giảm hẳn số lần co giật.
2. Điều trị bằng thuốc Đối với bệnh động kinh nhếch mép , các loại thuốc chống động kinh khác nhau hiện không có tác dụng xác định. Đối với dậy thì sớm đơn giản, có thể tiêm các chất tương tự GnRH: “triptorelin (Dabijia)”, có tác dụng tích cực nhưng tốn kém.
3. Điều trị u bằng dao Có rất ít báo cáo về việc sử dụng phương pháp điều trị bằng dao, gần đây ở nước ngoài đã có báo cáo sử dụng phương pháp này để điều trị. Liều trung tâm là 36Gy có thể khỏi hoàn toàn bệnh động kinh.
(2) Tiên lượng
Điều trị phẫu thuật có thể làm giảm các triệu chứng.
Chế độ ăn kiêng cho Bệnh u mô vùng dưới đồi
Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình. Vitamin A và C có thể ngăn ngừa sự biến đổi và tăng sinh ác tính của tế bào và tăng tính ổn định của các tế bào biểu mô.
Vitamin C cũng có thể ngăn ngừa các triệu chứng chung của tổn thương do bức xạ và tăng mức độ bạch cầu; vitamin E có thể thúc đẩy phân chia tế bào và trì hoãn sự lão hóa của tế bào; vitamin B1 có thể thúc đẩy sự thèm ăn của bệnh nhân và giảm các triệu chứng do xạ trị gây ra. Vì vậy, bạn nên ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin kể trên như rau tươi, trái cây, dầu mè, ngũ cốc, đậu, nội tạng động vật. Đa dạng hóa thực phẩm trong mỗi bữa ăn, ăn nhiều loại thực phẩm nhất có thể và học cách lập kế hoạch ăn kiêng bao gồm năm loại thực phẩm.
