Bệnh U nguyên phát (ependymoma) xảy ra trong tế bào đệm của não thất, chiếm 5% đến 10% các khối u nguyên phát của hệ thần kinh trung ương ở trẻ em . Nó thường xảy ra ở hố sau, khoảng 60%. Nó phổ biến hơn ở trẻ em dưới 5 tuổi. Hầu hết các khối u nằm trong não thất, một số ít ở mô não thất, cho thấy sự phát triển chậm và thâm nhiễm. Các tế bào khối u cũng có thể rụng trong khoang dưới nhện để tạo ra sự trồng lan tỏa.
Nguyên nhân gây ra Bệnh u nguyên phát là gì?
(1) Nguyên nhân của bệnh
Có hai loại khối u biểu mô thần kinh. Một loại được hình thành bởi các tế bào kẽ của hệ thần kinh (tức là tế bào thần kinh đệm) và được gọi là u thần kinh đệm; loại còn lại được hình thành bởi các tế bào nhu mô (tức là tế bào thần kinh) của hệ thần kinh và không có tên chung.
Vì không thể phân biệt hoàn toàn hai loại u về căn nguyên và hình thái, và u thần kinh đệm phổ biến hơn, nên u thần kinh được bao gồm trong u thần kinh đệm. U biểu mô thần kinh là loại u nội sọ thường gặp nhất, chiếm khoảng 44% tổng số u nội sọ. Ependymoma xảy ra trong các tế bào ependymal của não thất.
(2) Cơ chế bệnh sinh
Ependymoma bắt nguồn từ biểu mô ependymal ban đầu, vì vậy nó chủ yếu xảy ra trong hệ thống não thất. Tâm thất thứ tư là vị trí xuất hiện phổ biến nhất. Nó có thể mọc ở mặt lưng và xâm lấn vào bán cầu tiểu não và vỏ não; về phía trên, nó có thể nhô ra phía sau của tâm thất thứ ba qua ống dẫn nước mở rộng; về phía dưới, nó có thể nhô vào ống sống qua foramen magnum để chèn ép tủy sống cổ;
Nó phát triển vào góc tiểu não pons qua bốn lỗ bên (luschka foramen) để hình thành sự kết dính với các dây thần kinh sọ sau. Các khối u thường có màu hồng và dạng nốt . Phần tăng trưởng của não thất thường có ranh giới rõ ràng, nhưng phần tăng trưởng ở đáy hoặc trong não bị thâm nhiễm. Kết cấu của khối u cứng và các tế bào khối u thường rơi ra trong khoang dưới nhện để hình thành khối tản. Chuyển khoản.
Các triệu chứng của Bệnh u nguyên phát là gì?
Các triệu chứng thường gặp: dáng đi bất thường, mất điều hòa, vết khâu sọ, nôn mửa, căng thẳng ngực tăng, chuyển động mắt lệch, nhức đầu, hội chứng áp lực nội sọ cao, rung giật nhãn cầu
Các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ như
đau đầu, nôn , phù đĩa thị có thể xảy ra khi cản trở lưu thông dịch não tủy , nhưng triệu chứng nôn ở giai đoạn đầu của bệnh hầu hết liên quan đến khối u kích thích trung tâm nôn tủy của tầng 4 não thất. Các triệu chứng sớm và nghiêm trọng của chèn ép thân não là đặc điểm của bệnh này, có thể được biểu hiện bằng các dấu hiệu liên quan đến các nhân thần kinh sọ trong hành hoặc tủy (như liệt mặt , nhìn đôi , nuốt nghẹn, v.v.), sức cơ suy yếu và phản xạ hoạt động của gân.
Dấu hiệu tia. Một số bệnh nhân có thể bị đau cổ và cố định đầu do chèn ép rễ thần kinh cổ .
Khi sự phát triển về phía sau chèn ép chân tiểu não hoặc mặt bên của nó, các dấu hiệu tổn thương tiểu não như rung giật nhãn cầu, dáng đi không ổn định , mất điều hòa và giảm trương lực cơ có thể xuất hiện . Một số trẻ có thể có dấu hiệu tổn thương tủy sống do khối u cấy ghép và di căn trong ống sống.
Các hạng mục kiểm tra đối với u xương sau sọ ở trẻ em là gì?
Các hạng mục kiểm tra: chụp X-quang sọ, chụp CT, MRI
Kiểm tra trong phòng thí nghiệm không có biểu hiện cụ thể, vì vậy các khám phụ nên được thực hiện.
1. Phim Xquang sọ thường gặp hơn với dấu hiệu tăng áp lực nội sọ , và có thể thấy một số mảng vôi hóa (2,8%) ở hố sau .
2. Chụp CT não thất thứ 4,… hoặc chiếm mật độ hơi cao, một số nang mật độ thấp và vôi hóa thường gặp hơn. Ranh giới khối u vẫn rõ ràng và dễ tăng cường, nhưng nó không đồng đều.
3. MRI hầu hết là tổn thương T1 dài và T2 dài với tín hiệu không đồng đều, là dạng nốt . Vị trí sagittal giúp phân biệt mối quan hệ vị trí giữa khối u với tầng 4 não thất và tiểu não và chiều dài kéo dài vào ống sống.
Tham khảo bài viết
Bệnh dị dạng tĩnh mạch não là gì ? Thông tin và cách trị liệu
Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u vùng sọ sau ở trẻ em?
Để phân biệt với u tế bào hình sao tiểu não ở trẻ em và u nguyên bào tủy , chuỗi các triệu chứng lâm sàng và những thay đổi hình ảnh đặc trưng làm cho nó không khó phân biệt.
Chẩn đoán phân biệt
Ependymoma:
Nó phát triển lan rộng, lớn, hình cầu, phân thùy hoặc nhú và có ranh giới rõ ràng với đáy của tâm thất thứ 4. Nó chỉ xâm lấn vào thành của tâm thất tại vị trí xuất hiện và do khối ulấp đầy tâm thất thứ tư. Não úng thủy tắc nghẽn . Chụp CT chủ yếu là mật độ iso, nhưng chúng cũng có thể là mật độ thấp, mật độ cao hoặc mật độ hỗn hợp. Vôi hóa tròn nhỏ và nang nhỏ thường gặp trong khối u và đôi khi xuất huyết; khối u quét nâng cao thường cho thấy độ đồng đều được tăng cường vừa phải, nhưng cũng Cho thấy tăng cường vòng một không đồng đều.
Subependymal ependymoma:
Nó có hình tròn hoặc phân thùy, với các cạnh rõ ràng, hầu hết có đường kính dưới 2cm,
mật độ của khối u trên phim chụp CT rất khác nhau, có thể là mật độ thấp, mật độ thấp hoặc mật độ cao. Biểu hiện điển hình là một khối phân thùy có ranh giới rõ ràng trong não thất, khối có tỷ trọng đẳng cấp hoặc tỷ trọng hơi thấp, thường gặp là vôi hóa và biến dạng nang, điểm vôi hóa nằm ở trung tâm khối u, đôi khi thấy xuất huyết trong khối u; khối u quét tăng cường không đều.
U nhú đám rối màng mạch và ung thư:
U nhú đám rối màng mạch ở não thất thứ 4 thường có kích thước nhỏ và phát triển giống như những nốt sưng tấy có bề mặt dạng u nhú hoặc hình quả dâu. Các khối u trên chụp CT thường có mật độ đồng đều hoặc mật độ cao và rất hiếm khi bị hoại tử nội sọ, biến dạng nang và vôi hóa; khi khối u lớn, có thể xảy ra biến đổi dạng nang với các kích thước khác nhau và vôi hóa ở dạng đốm hoặc khối, và nhu mô não lân cận không bị xâm phạm Biểu hiện đặc trưng là khối u phát triển đến bể tiểu não qua lỗ bên của não thất thứ 4. Ngoại trừ u nang bị hoại tử, hầu hết các khối u tăng cường rõ rệt, một số ít u tăng cường nhẹ hoặc không tăng cường.
U nguyên bào tủy:
Đa số u có hình tròn, ranh giới rõ với tiểu não, có thể lấp đầy não thất thứ tư và ép vào đáy não thất, một số ít xâm lấn vào đáy não thất thứ tư. Chụp CT đơn giản hầu hết cho thấy một khối tròn lớn ở khu vực đường giữa của hố sau, với độ đồng đều hơi cao, ranh giới rõ ràng, hiếm gặp hoại tử nội sọ, thoái hóa và vôi hóa nang; khối u quét tăng cường cho thấy độ đồng đều và mức độ trung bình Tăng cường.
Bệnh u lồi cầu sau ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?
Khối u thượng thừa có thể đi kèm với các triệu chứng động kinh và tổn thương não cục bộ. Các khối u vùng dưới có thể có các triệu chứng tổn thương tiểu não như rung giật nhãn cầu , chân tay kém và cử động kém, đồng thời tổn thương các dây thần kinh sọ não dưới (Ⅵ, Ⅶ, Ⅷ, Ⅸ, Ⅹ). Nôn mửa cũng phổ biến. Có thể hình thành chuyển giao phổ biến.
⒈Xuất huyết nội sọ hoặc tụ máu liên quan đến việc cầm máu bất cẩn trong quá trình mổ, với sự nâng cao của tay nghề phẫu thuật, biến chứng này hiếm khi xảy ra. Cầm máu cẩn thận vết thương và rửa nhiều lần trước khi đóng hộp sọ có thể làm giảm hoặc tránh xuất huyết nội sọ sau mổ.
⒉ Phù não và áp lực nội sọ cao sau mổ có thể dùng thuốc giảm áp lực nội sọ bằng thuốc khử nước , glucocorticoid có tác dụng giảm phù não.
⒊ Mất chức năng thần kinh liên quan đến chấn thương của các vùng chức năng quan trọng và cấu trúc quan trọng trong quá trình phẫu thuật. Tránh chấn thương càng nhiều càng tốt trong khi phẫu thuật và điều trị triệu chứng.
Làm thế nào để ngăn ngừa u xương sọ sau ở trẻ em?
Tham khảo các phương pháp phòng ngừa khối u chung, hiểu rõ các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đưa ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn ngừa khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:
1. Tránh các chất có hại (các yếu tố thúc đẩy ung thư)
Là giúp chúng ta tránh hoặc giảm thiểu tiếp xúc với các chất có hại. Một số yếu tố liên quan của sự xuất hiện khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Nhiều bệnh ung thư có thể được ngăn ngừa trước khi chúng hình thành. Một báo cáo ở Hoa Kỳ năm 1988 đã so sánh chi tiết
Về nguyên tắc khối u ác tính , người ta đề xuất rằng nhiều khối u ác tính đã biết có thể được ngăn ngừa bằng các yếu tố bên ngoài, tức là khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản.
Tiếp tục nhìn lại, một nghiên cứu do Tiến sĩ Higginson thực hiện vào năm 1969 đã kết luận rằng 90% khối u ác tính là do các yếu tố môi trường gây ra. “Yếu tố môi trường” và “lối sống” đề cập đến không khí chúng ta hít thở, nước chúng ta uống, thức ăn chúng ta chọn làm, thói quen sinh hoạt và các mối quan hệ xã hội.
2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể
chống lại khối u có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại khối u.
Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang phải đối mặt trước hết cần tập trung và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.
Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng hệ thống miễn dịch là: chế độ ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những lo lắng. Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và vận động thể chất hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể hoạt động tốt nhất, đồng thời cũng có lợi để ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác xảy ra.
Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động phù hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người . Ở đây chúng ta chủ yếu tìm hiểu một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.
Vai trò của Vitamin A
Vitamin A và hỗn hợp của nó có thể giúp loại bỏ các gốc tự do trong cơ thể (các gốc tự do có thể gây tổn hại đến vật liệu di truyền), và thứ hai có thể kích thích hệ thống miễn dịch và giúp các tế bào biệt hóa trong cơ thể phát triển thành các mô có trật tự (và các khối u có đặc điểm là rối loạn) .
Một số giả thuyết cho rằng vitamin A có thể giúp các tế bào bị đột biến bởi các chất gây ung thư trong giai đoạn đầu đảo ngược và trở thành tế bào phát triển bình thường.
Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư, ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi, tuy nhiên khi β-caroten kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác thì tác dụng bảo vệ của nó Nó hiển thị. Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ, ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau.
Vitamin C và E có vai trò như thế nào?
Các nghiên cứu trên người và chuột đã chỉ ra rằng việc sử dụng β-carotene có thể làm giảm mức vitamin E trong cơ thể xuống 40%, tương đối an toàn. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.
Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư như nitrosamine trong thực phẩm. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.
Các phương pháp điều trị Bệnh u nguyên phát là gì?
(1) Điều trị
Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị ưu tiên. Do khối u thường bám chặt vào thân não và dây thần kinh sọ sau nên giảm tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ trong phẫu thuật. Việc theo dõi điện sinh lý thần kinh trong mổ sẽ giúp cắt bỏ hoàn toàn khối u hơn, giảm các biến chứng và tử vong sau mổ. Đối với khối u mọc từ đáy não thất thứ 4 thì không cần thiết phải cắt toàn bộ. Có thể giữ lại một lớp mỏng mô u ở đáy não thất thứ 4 để tránh tổn thương đồi thị và thân não, nhưng thao tác phải làm cho dịch não tủy không bị cản trở.
Ependymoma của bức xạ nhạy cảm vừa phải, khối u còn sót lại và đáp ứng với xạ trị toàn bộ não, cột sống. Hơn nữa, để ngăn ngừa sự xuất hiện của mô cấy và di căn ngoài trọng tâm chính, xạ trị toàn bộ não và tủy sống dự phòng cũng nên được thực hiện cho các khối u không di căn. Ependymoma ít nhạy cảm với hóa trị hơn so với u nguyên bào tủy , và hóa trị liều cao không thể tạo ra hiệu quả đáng kể. Tuy nhiên, một số học giả tin rằng hóa trị có thể ức chế sự gia tăng của các khối u còn sót lại, có thể dễ dàng bị bóc tách khỏi thân não và dây thần kinh sọ trong lần phẫu thuật thứ hai.
(2) Tiên lượng
Tiên lượng của bệnh này là xấu, đặc biệt là ở trẻ em. Các yếu tố chính ảnh hưởng đến tiên lượng là: tuổi của bệnh nhân, vị trí của khối u, mức độ phẫu thuật cắt bỏ, loại bệnh lý của khối u, xạ trị và hóa trị sau phẫu thuật, v.v. Trong số đó, mức độ phẫu thuật cắt bỏ là quan trọng hơn cả. Năm 1995, Pollack báo cáo rằng tỷ lệ sống sót sau 5 năm không tái phát (PFS) ở nhóm cắt bỏ toàn bộ khối u là 75% đến 80%, trong khi nhóm cắt bỏ tổng cộng chỉ là 35%. Tỷ lệ sống thêm 1 năm ở nhóm này là 42,7%, và tỷ lệ sống 5 năm là 16,1% Nguyên nhân tử vong là do tăng áp lực nội sọ sau khi tái phát tại chỗ .
Chế độ ăn uống của trẻ em bị Bệnh u nguyên phát
1) Thức ăn phải tươi, dễ tiêu, giàu đạm chất lượng cao, vitamin và khoáng chất, rau quả tươi cần thiết cho mỗi bữa ăn.
2) Ăn nhiều thực phẩm có tác dụng chống và chống ung thư ở mức độ nhất định như súp lơ, bắp cải, bông cải xanh, măng tây, đậu, nấm, hải sâm, cá.
3) Chọn các loại thực phẩm có tác dụng làm mềm và tan các vết thắt: bao tử, rong biển, hải sâm, hải sâm, bào ngư, mực nang, tảo bẹ, rùa, đậu đỏ, củ cải, cải xanh, da, nấm, v.v.
4) Chọn các loại thực phẩm khác nhau cho các cấu tạo khác nhau. Tỳ vị hư yếu, thiếu dương khí thì ăn bồ câu, quạ, trứng, táo tàu, thịt tròn, gừng, tỏi, nấm hương tươi, v.v… đối với gan thận âm hư, gà đen, cật heo, đậu đen, mè đen, óc chó, bào ngư Vv ; thiếu máu có thể ăn gan lợn, xương lợn, tiết canh ngỗng, rau muống, các chế phẩm từ đậu nành, v.v.
