Khối u glucagon (glucagonoma) là một khối u tế bào A (α2) đảo tụy tiết ra quá nhiều glucagon, biểu hiện chủ yếu bằng di ứng da, ban đỏ hoại tử, tiểu đường , thiếu máu , viêm môi lưỡi và góc cạnh , viêm âm hộ. , Hạ acid máu, vv, còn được gọi là hội chứng da tăng đường huyết .
Khối u glucagon gây ra như thế nào?
(1) Nguyên nhân của bệnh
Các khối u glucagon hầu hết là đơn lẻ, trong đó 60% là ác tính, đôi khi do sự tăng sinh của các tế bào đảo A. Các khối u phân bố ở đuôi tụy nhiều nhất, tiếp theo là thân tụy và ít nhất là đầu tụy.
(2) Cơ chế bệnh sinh
Glucagon do tế bào đảo A (α2) tiết ra và là một polypeptit mạch đơn gồm 16 axit amin có khối lượng phân tử là 3485. Glucagon được tổng hợp trên cơ thể protein nhân bên trong của tế bào α2, và các hạt α2 được hình thành bằng cách nhận vỏ từ bộ máy Golgi.
Khi glucagon được tổng hợp trong tế bào α2, có thể có một tiền chất có trọng lượng phân tử lớn hơn, được gọi là preglucagon. Tế bào α2 của tuyến tụy tiết ra khoảng 1 mg glucagon mỗi ngày. Gần đây, người ta đã đo được bằng phương pháp miễn dịch học rằng glucagon trong huyết tương người tồn tại ở dạng nhiều kích thước phân tử khác nhau.
Sự xuất hiện của viêm da tương tự như sự thay đổi da sau khi tiêm glucagon ngoại sinh trong thời gian dài, viêm da có thể lành lại sau khi khối u glucagon được cắt bỏ và không còn xảy ra nữa. Sự hình thành này liên quan đến lượng axit amin thấp trong máu sau khi tăng dị hóa glucagon quá mức. Nó cũng liên quan đến chứng viêm da. Ngoài ra , viêm miệng , viêm môi , viêm lưỡi và thiếu máu cũng liên quan đến tình trạng thiếu hụt axit trong máu, do đó, việc áp dụng tiêm nhiều axit amin lỏng thường có thể làm giảm các triệu chứng như viêm da, viêm môi, viêm môi.
Các triệu chứng của khối u glucagon là gì?
Các triệu chứng thường gặp: mất điều hòa, điểm vàng, sẩn, thiếu máu, viêm lưỡi, phát ban đỏ, đóng vảy, mụn nước hoặc tổn thương bóng nước, sụt cân, mệt mỏi, suy dinh dưỡng, tiêu chảy
Các triệu chứng nổi bật là phát ban da và tiểu đường . Sự xuất hiện của phát ban có những đặc điểm nhất định. Về mặt lâm sàng, nó được gọi là ban đỏ di cư hoại tử (NME), ban đầu chủ yếu là ban đỏ khu vực, nhưng cũng có thể là các sẩn và dát đỏ bong vảy , thường có hình tròn hoặc vòng cung.
Có thể nổi mụn nước, ăn mòn và đóng vảy , do vi khuẩn và nấm men dễ bị nhiễm trùng, xuất hiện các nốt bóng nước hoại tử. Khi tổn thương bắt đầu lành, ban đầu có sắc tố ở vùng lành và tổn thương có thể di chuyển từ bộ phận này sang bộ phận khác. Ban đỏ có thể gặp ở mọi vị trí trên cơ thể nhưng hay gặp ở thân mình, bụng dưới, bẹn, mông, đáy chậu, chi dưới và 1/3 giữa mặt, ít hơn ở chi trên.
Hơn 95% bệnh nhân có các triệu chứng của bệnh tiểu đường và không phụ thuộc insulin. Các triệu chứng thường nhẹ và có thể được kiểm soát bằng chế độ ăn kiêng hoặc thuốc uống. Đôi khi, bệnh nặng và cần tiêm insulin liều cao để kiểm soát. Chưa bao giờ có báo cáo về tình trạng nhiễm toan ceton ở những bệnh nhân như vậy, có thể phần lớn bệnh nhân có kèm theo insulin huyết tương tăng cao, làm mất tác dụng của glucagon.
Những biểu hiện của những người có Khối u glucagon
Giảm cân , mệt mỏi , viêm lưỡi và viêm môi góc cạnh , thiếu máu và các triệu chứng khác cũng thường gặp. Cơ chế liên quan đến việc tiêu thụ các khối u và tăng dị hóa các chất dinh dưỡng glucagon, dẫn đến suy dinh dưỡng. Tiêu chảy có thể xảy ra trong 50% trường hợp, đây cũng là một trong những nguyên nhân làm giảm cân.
Thuyên tắc mạch không có bất thường đông máu xảy ra ở 1/5 đến 1/3 trường hợp. Vàng da hiếm gặp và có thể gặp trong trường hợp khối u trên đầu tụy chèn ép ống mật chủ.
Một số ít bệnh nhân có tiền sử bệnh tâm thần kinh, chẳng hạn như sa sút trí tuệ , teo thị giác, buồn nôn, rung giật nhãn cầu , mất điều hòa và phản xạ bất thường. Các triệu chứng của hệ thần kinh là do suy giảm hệ thần kinh trung ương trên diện rộng, có liên quan đến tác động của một lượng lớn glucagon lên hệ thần kinh trung ương.
Theo biểu hiện lâm sàng, các tổn thương da cụ thể điển hình rất giống nhau trong tất cả các trường hợp, chẳng hạn như bệnh tiểu đường, sụt cân, viêm môi lưỡi và góc cạnh, tiêu chảy, v.v., kết hợp với xét nghiệm và các xét nghiệm phụ trợ khác.
Các mục kiểm tra cho khối u glucagon là gì?
Các hạng mục kiểm tra: Glucose nước tiểu (GLU), đường huyết, xét nghiệm dung nạp glucose, phương trình tốc độ lắng hồng cầu Giá trị K, glucagon, chụp mạch máu bari tá tràng, chụp mạch, CT kiểm tra tuyến tụy, CT kiểm tra gan, túi mật, lá lách, bệnh tuyến tụy Siêu âm chẩn đoán, siêu âm chẩn đoán bệnh gan, kính hiển vi điện tử quét
1. Các xét nghiệm cận lâm sàng
tổng quát về tình trạng giảm amino acid huyết , glucose trong nước tiểu dương tính, tăng đường huyết hoặc giảm dung nạp glucose, tăng tốc độ lắng hồng cầu, thiếu máu huyết tán tế bào dương tính , có thể tìm thấy tế bào u trong dịch tá tràng của khối u ở đầu tụy .
2. Xét nghiệm vô tuyến của glucagon huyết tương
(1) Phép đo cơ bản của glucagon chủ yếu cao hơn đáng kể, có thể vượt quá 1000pg / ml, gấp 5-10 lần giá trị bình thường và giá trị bình thường là 50-100pg / ml. Y văn ghi lại rằng glucagon huyết tương của bệnh nhân bị glucagonoma có thể Lên đến 380-9600pg / ml, đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch thường không thể ức chế bài tiết glucagon.
(2) Thử nghiệm kích thích glucagon huyết tương: Trong trường hợp khó xác định chẩn đoán, có thể sử dụng các chất kích thích tế bào A của tuyến tụy như arginine và alanin. Glucagon huyết tương tăng sau khi tiêm, nhưng phản ứng này cũng gặp trong tăng sinh tế bào tiểu đảo A nguyên phát hoặc thứ cấp, vì vậy xét nghiệm này không phải là phương pháp chẩn đoán đặc hiệu đối với khối u glucagon.
3. Thử nghiệm Tolbutamide (D860)
Ở người bình thường, tolbutamide tiêm tĩnh mạch có thể kích thích tiết insulin và ức chế glucagon và hạ đường huyết. Ở những bệnh nhân có khối u glucagon, thay vào đó, tolbutamide tiêm tĩnh mạch có thể gây ra sự gia tăng đáng kể glucagon và làm tăng insulin chậm, nhưng sự suy giảm đường huyết không đáng kể hoặc chỉ giảm từ từ. Thử nghiệm này cho thấy khả năng có khối u glucagon.
4. Phản ứng với glucagon ngoại sinh
Sau khi người bình thường tiêm tĩnh mạch 0,25-0,5mg glucagon, nồng độ insulin và glucose huyết tương tăng lên đáng kể. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân bị glucagonoma, do sự gia tăng lâu dài của glucagon nội sinh trong huyết tương, họ không nhạy cảm với glucagon ngoại sinh, mặc dù tiêm glucagon tĩnh mạch nhưng đáp ứng với nồng độ glucose trong huyết tương vẫn rất chậm. . Đáp ứng chậm của phương pháp này có thể là một phương pháp hữu ích để chẩn đoán khối u glucagon, nhưng không thể loại trừ căn bệnh này đối với những bệnh nhân nhạy cảm.
1. Khám nghiệm bột bari và chụp X quang tá tràng giảm trương lực chỉ giúp chẩn đoán u tế bào đảo tụy ở đầu tụy, biểu hiện ở những thay đổi ở thành trong của tá tràng xuống dưới, nhưng bệnh hiếm khi xảy ra ở đầu tụy. Trong một số trường hợp, các thành dày nhăn của hỗng tràng và hồi tràng xuất hiện mà nguyên nhân không rõ ràng.
2. Chụp động mạch Celiac và động mạch tụy có thể chẩn đoán khối u tế bào tiểu đảo tới 70% hoặc hơn, nhưng không rõ khối u xuất phát từ tế bào nào.
3. Siêu âm gan tụy và chụp CT có thể chẩn đoán được tổn thương nguyên phát của tụy và gan có tổn thương di căn hay không.
4. Quan sát bằng kính hiển vi điện tử của mô khối u phù hợp với đặc điểm của tế bào đảo A; mô khối u chứa nồng độ glucagon cao.
Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt Khối u glucagon?
Các khối u glucagon có tổn thương da và tăng nồng độ glucagon huyết tương, vì vậy tất cả các trường hợp có tổn thương da và tăng nồng độ glucagon cần được xác định:
1. Da bị tổn thương
(1) thiệt hại khối u glucagon của bệnh nhân là ở dạng ban đỏ da thay đổi quá độ hoại tử; nên lành tính gia đình pemphigus , pemphigus lá, khuếch tán mụn mủ của bệnh vẩy nến , độc hoại tử biểu bì, và các bệnh khác Nhận dạng pha.
(2) Bệnh nhân có cả tổn thương da và khối u cần được phân biệt với bệnh viêm da cơ, acanthosis nigricans và bệnh mụn thịt mắc phải.
2. Glucagon huyết tương
Tăng đáng kể chỉ trong các khối u tế bào đảo A. Tuy nhiên, những người có tăng nhẹ được nhìn thấy trong các điều kiện sau và các bệnh: lượng chất đạm, đói, thu hồi insulin, nhiễm toan, nhiễm độc niệu , nhiễm trùng, tập thể dục vất vả, bệnh tiểu đường , xơ gan, hội chứng Cushing , Bệnh to cực, chromaffin U tế bào , viêm tụy cấp và điều trị hormone vỏ thượng thận cần được phân biệt với nó.
Xem thêm bài viết
Khối u đường tiết niệu là gì? Thông tin chung và cách điều trị
Khối u glucagon có thể gây ra những bệnh gì?
1. Giảm cân , mệt mỏi , viêm lưỡi và viêm môi góc cạnh , thiếu máu Cơ chế xuất hiện của chúng liên quan đến việc tiêu khối u và tăng cường dị hóa glucagon gây suy dinh dưỡng .
2. Một số ít bệnh nhân có tiền sử bệnh lý thần kinh, chẳng hạn như sa sút trí tuệ , teo thị giác , buồn nôn, rung giật nhãn cầu , mất điều hòa , phản xạ bất thường, v.v. Tiêu chảy có thể xảy ra trong 50% trường hợp, đây cũng là một trong những nguyên nhân làm giảm cân, 1/5 đến 1/3 trường hợp bị thuyên tắc mạch máu mà không có hiện tượng đông máu bất thường.
Vàng da hiếm gặp. Một số ít bệnh nhân bị u đầu tụy chèn ép ống mật chủ có tiền sử bệnh thần kinh, chẳng hạn như mất trí nhớ, teo thị giác, buồn nôn, rung giật nhãn cầu, mất điều hòa, phản xạ bất thường và các triệu chứng thần kinh khác do suy hệ thần kinh trung ương. Kết quả là liên quan đến ảnh hưởng của một lượng lớn glucagon trên hệ thần kinh trung ương.
Làm thế nào để ngăn ngừa Khối u glucagon?
Vì quá trình bệnh lý là mãn tính, tái phát và di cư, và thường kết hợp với nhiễm vi khuẩn , nên việc chăm sóc da là rất quan trọng. Tức là chúng ta phải thực hiện tốt “hai đảm, một đổi”, giữ nhiệt độ trong nhà thích hợp, nhiệt độ khoảng 20 the; giữ không khí trong nhà trong lành, thông gió 2 đến 3 lần / ngày, mỗi lần 30 phút; thay quần áo, ga trải giường bất cứ lúc nào.
Các phương pháp điều trị khối u glucagon là gì?
(1) Điều trị
1. Điều trị tổn thương da
ở giai đoạn đầu chưa biểu hiện bệnh da cụ thể trước khi tổn thương, chẩn đoán hoặc chưa được làm rõ, corticosteroid uống, oxytetracycline, bis iodo quinoline thuốc rừng azathioprine hoặc tương tự, làm giảm bớt tổn thương da Triệu chứng: Trong những năm gần đây, việc sử dụng kẽm và hormon vỏ thượng thận dùng ngoài da cũng làm thuyên giảm các triệu chứng tổn thương trên da, nhưng không có tác dụng đối với các triệu chứng khác.
2. Phẫu thuật cắt bỏ khối u
sau khi chẩn đoán xác định phải điều trị ngoại khoa kịp thời, phẫu thuật thăm dò cũng nên áp dụng đối với những người nghi ngờ. Các triệu chứng có thể được cải thiện nhanh chóng sau khi cắt bỏ khối u. Các tổn thương da thường cải thiện đáng kể vào ngày thứ hai sau phẫu thuật và biến mất hoàn toàn sau 2 tuần. Đối với các tổn thương da nặng hơn, đám rối tinh hoàn cũng có thể trở lại bình thường 3 tuần sau khi phẫu thuật.
Trong giai đoạn đầu của cuộc phẫu thuật, bệnh tiểu đường của bệnh nhân có thể khỏi sau vài ngày điều trị bằng insulin, việc phục hồi dung nạp glucose tương đối muộn, có thông tin cho rằng phải mất 3 tháng mới trở lại bình thường. Những trường hợp ác tính có di căn cũng nên cắt bỏ.
3. Hóa trị
có thể được sử dụng cho những bệnh nhân không thể nối lại được trong trường hợp di căn hoặc đã cắt bỏ tổn thương nguyên phát sau phẫu thuật:
(1) Streptozotocin 20-30mg / kg thể trọng, tiêm tĩnh mạch, ngày 1 lần, ngày 8-10 lần.
(2) Áp dụng đồng thời streptozotocin và 5-FU để nâng cao hiệu quả chữa bệnh. Liều lượng và liệu trình điều trị: Streptozotocin 400mg / m2, 5-FU 450 mg / m2, tiêm tĩnh mạch, cứ 5 tuần trong 4 ngày là một đợt điều trị. Các triệu chứng mẩn ngứa trên da, thiếu máu và thần kinh có thể được cải thiện sau 2 liệu trình .
(2) Tiên lượng
Do bệnh phát triển chậm nên có báo cáo về những trường hợp di căn ác tính phải phẫu thuật cắt bỏ và sống được 10 năm.
Chế độ ăn kiêng cho Khối u glucagon
【Súp đậu phộng, đậu đỏ, chà là và tỏi】
Công thức: 90 gram đậu phộng, 60 gram đậu đỏ và chà là đỏ, 30 gram tỏi.
Phương pháp chế biến: thêm nước vào các nguyên liệu trên và nấu thành một món canh tổng.
Cách sử dụng: chia ra buổi sáng và buổi tối.
【Nước dùng Ngao】
Công thức: 30 gam thịt ngao, 15 gam nấm kim châm, 10 gam mướp.
Cách bào chế: thêm nước sắc 3 chất trên, thêm muối vừa ăn.
Cách dùng: Uống nước canh và ăn thịt, ngày 1 lần trong 10 ngày.
[Đậu cá với súp]
Công thức: 30 gam đậu xanh, 20 gam tảo bẹ, 15 gam Diếp cá.
Phương pháp bào chế: sắc 3 vị trên với nước, bỏ diếp cá, nêm đường.
Cách dùng: uống nước canh và ăn đậu và tảo bẹ. Thực hiện một lần một ngày trong 7 ngày.
1. Những thực phẩm nào tốt cho cơ thể đối với người bị u glucagon:
Một loại thức ăn hỗn hợp làm từ bột đậu nành và bột mì.
2. Những loại thực phẩm tốt nhất không nên ăn đối với khối u glucagon:
1) Ăn ít đậu xanh, đậu đỏ, khoai tây, khoai mỡ, khoai môn, hạt dẻ nước và hạt dẻ nước.
2) Ăn ít thức ăn ngọt và dầu mỡ.
