Bệnh Carcinoid ruột thừa là loại carcinoid đường tiêu hóa phổ biến nhất, chủ yếu nằm ở lớp dưới niêm mạc của ruột thừa, 70% đến 90% carcinoid ruột thừa có kích thước dưới 1 cm. Đa số không có triệu chứng lâm sàng rõ ràng, hầu hết được phát hiện trong hoặc sau mổ do biểu hiện lâm sàng của viêm ruột thừa cấp, tiên lượng tốt hơn các carcinoid khác.
Bệnh carcinoid ruột thừa gây ra như thế nào?
Nguyên nhân gây ra carcinoid ruột thừa là gì?
(1) Nguyên nhân gây bệnh
hiện chưa có nội dung mô tả phù hợp
(2) Cơ chế bệnh sinh
1. Đặc điểm bệnh lý Khối u carcinoid là một loại khối u ác tính cấp thấp có nguồn gốc từ tế bào Kultschitzky trong hầm mộ Lieberkuhn . ung thư. Bởi vì các hạt trong tế bào này có ái lực rõ ràng với bạc, chúng còn được gọi là tế bào argyrophilic. Chúng có thể tiết ra serotonin, vì vậy chúng có thể tạo ra một loạt các triệu chứng toàn thân, bao gồm đỏ bừng hoặc đỏ tía trên mặt và phần trên cơ thể, đau quặn bụng, tiêu chảy, hen suyễn và khó thở , suy tim phải , xơ hóa dưới cơ tim và tiếp theo Suy van tim nguyên phát và viêm màng ngoài tim có tiết dịch và cái gọi là hội chứng carcinoid khác .
2. Hình thái bệnh lý
(1) Hình thái chung:
Khối u nằm dưới niêm mạc ruột thừa và có dạng nốt , đa số có đường kính 0,1 – 1,5 cm, một số ít đường kính trên 2 cm. Nó cứng và có màu trắng nhạt, ranh giới rõ ràng nhưng không có nang (Hình 1), và có thể kèm theo các phản ứng viêm như đỏ bừng, phù nề và tiết dịch. Có thể xảy ra loét , ăn mòn và chảy máu khi khối u lớn . Carcinoid nằm ở phần đuôi thường tạo thành cấu trúc “búa chuông” điển hình. Carcinoid cơ thể lớn hơn đuôi, và thành ruột thừa dày lên hoặc phát triển thành hình vòng.
(2) Hình thái mô:
dưới kính hiển vi, hầu hết các tế bào mọc thành đám hoặc tổ, sắp xếp thành các đảo và tuyến; một số ít tế bào ung thư phân bố lan tỏa, thâm nhiễm và phát triển. Theo đặc điểm mô học, có ba loại carcinoid ruột thừa phổ biến:
①Loại tổ:
Tổ rắn được hình thành bởi các tế bào nhỏ và đơn lẻ, đôi khi đi kèm với sự hình thành hình trứng hoặc hình hoa thị. Nguyên phân là rất hiếm.
②Loại tuyến:
Có đặc điểm cấu tạo tuyến. Có hai dạng phụ thường gặp:
A. U tuyến dạng ống,
tế bào là hình ống tuyến, sắp xếp có trật tự, không có tổ vững chắc, thiếu hình thoi. Đôi khi có một số lượng lớn các hạt bạch cầu ái toan trong tế bào chất của tế bào. Bảy mươi lăm phần trăm trường hợp dương tính với nhuộm argyrophilic và 89% dương tính với nhuộm argyrophilic;
B. Ung thư biểu mô tuyến loại tế bào cốc,
khối u bao gồm các tổ nhỏ và nhất quán của tế bào vòng sigma, thường sắp xếp theo hình ống vi tuyến, đôi khi có ngoại bào Chất nhầy. Nhuộm Carmine và CEA luôn cho kết quả dương tính (Hình 2C), và nhuộm argyrophilic cho thấy các quả trong tế bào chất trong khoảng 88% trường hợp, một số có thể nằm trong cùng một tế bào. ③ Loại hỗn hợp.
(3) Hóa mô miễn dịch Nhuộm hóa mô miễn dịch đối với các dấu ấn nội tiết thần kinh có thể có nhiều biểu hiện trong carcinoid ruột thừa, cho thấy enolase đặc hiệu tế bào thần kinh (NSE), chromaffin, sản phẩm gen protein 9.5, serotonin, canxi Protein liên kết-D28k (calbindin-D28) là dương tính. Nhuộm keratin nói chung yếu hơn so với ung thư hồi tràng. NSE có độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu kém nên được dùng làm chỉ số chẩn đoán sàng lọc.
3. Con đường di căn
Các carcinoid ruột thừa hầu hết là lành tính, giải phẫu bệnh cho thấy khối u chỉ giới hạn ở lớp dưới niêm mạc mà không có di căn thanh mạc. Bệnh nhân ác tính có đường kính lớn hơn 2cm, trên bề mặt có các vết ăn mòn hoặc loét, các mặt cắt bệnh lý cho thấy khối u đã thâm nhiễm vào lớp cơ hoặc kèm theo di căn hạch, gan . Di căn hạch carcinoid ruột thừa và di căn máu là rất hiếm. Mac Gillivray và cộng sự nhận thấy rằng chỉ có 9% khối u nhỏ hơn 2 cm xâm lấn vào ruột thừa trung mạc, trong khi Motell và cộng sự nhận thấy rằng chỉ có 2 trường hợp trong số 144 trường hợp carcinoid ruột thừa có di căn hạch.
Carcinoid của ruột thừa có thể xâm lấn trực tiếp vào các mô lân cận như manh tràng, niệu quản… và có thể di căn đến khoang bụng và sau phúc mạc ở giai đoạn muộn. Di căn hạch chủ yếu theo các hạch bạch huyết của ruột thừa, các hạch của gốc của động mạch đại tràng phải và các hạch của động mạch chủ bụng. Di căn theo đường máu chủ yếu là gan, sau đó là phổi, não, xương … nhưng rất hiếm.
Các triệu chứng của carcinoid ruột thừa là gì?
Các triệu chứng thường gặp: tương tự như viêm ruột thừa cấp tính, đau vùng bụng dưới bên phải, buồn nôn và nôn, sốt, phân có máu, tiêu chảy
Những biểu hiện của carcinoid ruột thừa và cách chẩn đoán?
Glazebrook đã báo cáo trường hợp carcinoid ruột thừa đầu tiên vào năm 1895. Khối u này thường phát triển chậm và không có triệu chứng lâm sàng trong giai đoạn đầu, hoặc các triệu chứng không điển hình và không đặc hiệu. Khối u này thường thấy ở bệnh viêm ruột thừa cấp và mãn tính (57%).
Tại thời điểm chẩn đoán, cần xác định rõ khối u là lành tính hay ác tính và có di căn kèm theo hay không. Di căn là tiêu chuẩn để chẩn đoán lâm sàng bệnh ác tính. Mô học có thể phán đoán sơ bộ từ đường kính của khối u và sự xâm nhập của các mô xung quanh. Yang Feng tin rằng đường kính của khối u có thể được sử dụng như một chỉ số đáng tin cậy để đánh giá xem có di căn và ác tính hay không: nghĩa là những người có carcinoid ruột thừa đường kính 1,5 cm với di căn rõ ràng hoặc đường kính> 2 cm được coi là bệnh ác tính cấp thấp. Có xâm lấn cơ hay thanh mạc hay không không thể dùng làm chỉ số để đánh giá mức độ ác tính.
Các hạng mục khám cho carcinoid ruột thừa là gì?
Các hạng mục kiểm tra: xác định 5-hydroxyindole acetic acid (5HIAA) trong nước tiểu 24h, nhuộm argyrophilic, hóa mô miễn dịch, xét nghiệm bệnh lý, thụt bari bằng tia X, siêu âm Doppler màu
Những khám nghiệm nào nên được thực hiện cho carcinoid ruột thừa?
1.24h xác định axit axetic 5-hydroxyindole (5-HIAA) trong nước tiểu.
2. Kiểm tra mô bệnh học
3. Hóa mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử
4. Nhuộm bạc philic
Thụt bari bằng tia X Khi ruột thừa chứa đầy bari, có thể thấy các khuyết hình tròn không đều ở khoang xa và các ống cục bộ. Các khoang có thể được mở rộng. Một số ít carcinoid xuất hiện ở phần gốc, phần ruột thừa có thể không phát triển được.
2. Siêu âm B Siêu âm bụng dưới bên phải có thể thấy một khối tại chỗ của ruột thừa, mật độ đồng đều và âm vang ranh giới rõ. Tuy nhiên, vì hầu hết các carcinoid ruột thừa đều có kích thước nhỏ hơn 2 cm và phần lớn nằm trong lòng ruột thừa nên mặc dù có giá trị nhất định trong chẩn đoán bệnh này nhưng chúng không nhạy và đặc hiệu.
Chẩn đoán carcinoid ruột thừa như thế nào?
Hầu hết các carcinoid ruột thừa đều lành tính, mặt cắt giải phẫu bệnh cho thấy khối u giới hạn ở lớp dưới niêm mạc mà không có di căn huyết thanh. Bệnh nhân ác tính có đường kính lớn hơn 2cm, trên bề mặt có các vết ăn mòn hoặc loét, các mặt cắt bệnh lý cho thấy khối u đã thâm nhiễm vào lớp cơ hoặc kèm theo di căn hạch, gan . Tại thời điểm chẩn đoán, cần xác định rõ khối u là lành tính hay ác tính và có di căn kèm theo hay không. Di căn là tiêu chuẩn để chẩn đoán lâm sàng bệnh ác tính. Mô học có thể phán đoán và xác định sơ bộ từ đường kính của khối u và sự xâm nhập của các mô xung quanh.
Carcinoid ruột thừa gây ra những bệnh gì?
Hầu hết các carcinoid ruột thừa đều lành tính, mặt cắt giải phẫu bệnh cho thấy khối u giới hạn ở lớp dưới niêm mạc mà không có di căn huyết thanh. Bệnh nhân ác tính có đường kính lớn hơn 2cm, trên bề mặt có các vết ăn mòn hoặc loét, các mặt cắt bệnh lý cho thấy khối u đã thâm nhiễm vào lớp cơ hoặc kèm theo di căn hạch, gan .
Di căn hạch carcinoid ruột thừa và di căn máu là rất hiếm.
Carcinoid của ruột thừa có thể xâm lấn trực tiếp vào các mô lân cận như manh tràng, niệu quản… và có thể di căn đến khoang bụng và sau phúc mạc ở giai đoạn muộn.
Di căn hạch chủ yếu theo các hạch bạch huyết của ruột thừa, các hạch của gốc của động mạch đại tràng phải và các hạch của động mạch chủ bụng. Di căn theo đường máu chủ yếu là gan, sau đó là phổi, não, xương … nhưng rất hiếm.
Làm thế nào để ngăn ngừa carcinoid ruột thừa?
Không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả cho căn bệnh này, phát hiện sớm và chẩn đoán sớm là chìa khóa để phòng ngừa và điều trị căn bệnh này.
Các phương pháp điều trị bệnh carcinoid ruột thừa là gì?
(1) Điều trị
1. ruột thừa khi carcinoid của phụ lục là 2 cm; ②Carcinoid nằm ở thư mục gốc và đã xâm nhập vào manh tràng; ③Carcinoid đã xâm nhập vào mesangial phụ lục và ileocecal ruột tường; ④Regional hạch bạch huyết được mở rộng và sinh thiết nhanh chóng Đã xác nhận chuyển khoản.
3. Trong việc cắt bỏ các cơ quan di căn, khi phát hiện thấy khối u carcinoid có di căn gan , cần xem xét dựa trên tổn thương ban đầu và tình trạng di căn gan.
Nếu không tìm thấy tổn thương trong quá trình phẫu thuật và không tìm thấy carcinoid ruột thừa sau phẫu thuật, bệnh nhân trẻ có thể cân nhắc phẫu thuật lại theo chỉ định; bệnh nhân già yếu có thể tạm thời không phẫu thuật và theo dõi diễn biến, vì carcinoid có thể thoái hóa khi bệnh nhân già đi thay đổi.
Chìa khóa để điều trị carcinoid ruột thừa thường là phát hiện ra sự tồn tại của nó trong quá trình mổ, khám phá phạm vi bệnh và quyết định lựa chọn phương pháp phẫu thuật.
(2) Tiên lượng
Tiên lượng của carcinoid ruột thừa nói chung là tốt. Sandor và cộng sự phân tích hồi cứu 1570 trường hợp ung thư ruột thừa, tỷ lệ sống sót sau 5 năm của khối u khu trú là 94%, xâm lấn tại chỗ là 84,6% và di căn xa là 33,7%. Tỷ lệ sống sót chung là 85,9%, cao hơn đáng kể so với các chất gây ung thư khác.
Tiên lượng liên quan chặt chẽ đến việc khối u lành tính hay ác tính và liệu nó có kèm theo di căn hay không.
Tham khảo bài viết
Các khối u sau phúc mạc tái phát gồm có gì và cách điều trị bệnh
Phụ lục chế độ ăn kiêng bệnh carcinoid ruột thừa
1. Thực phẩm nào tốt cho carcinoid ruột thừa?
1) Ăn nhiều thực phẩm có chứa protein, vitamin và sắt, chẳng hạn như súp cá, nho, anh đào, rau, v.v.
2) Ăn nhiều trái cây, rau xanh và thực phẩm giàu chất xơ.
3) Ăn nhiều nấm, tảo bẹ, da lợn, thịt lúp xúp, thịt nạc, sữa, trứng, v.v.
2. Những thực phẩm nào tốt nhất không nên ăn đối với carcinoid ruột thừa:
1) Ăn ít thức ăn gây khó chịu và sinh khí.
2) Ăn ít đậu đông lên men, hành lá, ớt, tỏi tây, v.v.
(Thông tin trên chỉ mang tính chất tham khảo, vui lòng hỏi ý kiến bác sĩ để biết thêm chi tiết)
