Bệnh thoát vị amidan tiểu não hay còn gọi là dị tật Arnold-Chiari là một dị tật bẩm sinh thường gặp. Đó là do sự phát triển bất thường của phôi thai mà phần dưới của amidan tiểu não xuống dưới foramen magnum và trong ống sống cổ. Trong những trường hợp nghiêm trọng, một phần của ống tủy sống dưới và phần dưới của não thất thứ tư cũng bị thoát vị vào ống sống. Thường kết hợp với chứng tràn dịch não tủy , nó cũng có thể gây tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy và não úng thủy . Dị dạng thoát vị amiđan tiểu não thành dưới thường kèm theo các dị dạng cổ tử cung khác như u tủy sống, thoái hóa đốt sống cổ và giảm sản tiểu não.
Nguyên nhân Bệnh thoát vị amidan tiểu não như thế nào?
Các học giả có ý kiến khác nhau về cơ chế bệnh sinh của nó. Trong đó, thuyết lực kéo là quan điểm được nhiều người quan tâm nhất, Thuyết cho rằng bệnh nhân bị gai đôi cột sống và tủy sống , do tủy sống cố định trong khe đốt sống nên trong quá trình sinh trưởng và phát triển, cột sống và tủy sống phát triển với tốc độ khác nhau, tủy sống không thể theo bình thường. Việc vận động đi lên làm cho tủy sống và mô tiểu não bị kéo xuống dưới dẫn đến thoát vị amidan tiểu não.
Một số học giả cho rằng ảnh hưởng của tủy sống chủ yếu giới hạn ở vùng thị giác, vùng lồng ngực hiếm khi liên quan. Đồng thời , không phải tất cả bệnh nhân mắc hội chứng dây chằng đều bị thoát vị amidan dưới tiểu não. Do đó, họ tin rằng u tủy sống có liên quan đến amidan tiểu não.
Nhóm thứ nhất
Thoát vị bên dưới không liên quan gì đến dị dạng chính của tủy sống, tiểu não, xương chẩm cột sống và não. Trong quá trình phát triển, hố sau có khối lượng nhỏ và mô não phát triển quá mức khiến một phần não, hầu họng, phế vị, phụ, dưới lưỡi, v.v.
Nhóm thứ hai
các dây thần kinh sọ và rễ thần kinh cổ sâu bị kéo xuống, màng đệm và ống sống cổ trên bị chèn ép, sự lưu thông của dịch não tủy bị tắc nghẽn và não úng thủy là thứ phát .
Bệnh này thường đi kèm với các dị dạng cổ khác như u xơ tủy và thoát vị mô ra khỏi mô đệm. Đồng thời với thoát vị amidan tiểu não, tủy sống cũng dịch chuyển xuống ở các mức độ khác nhau, trong trường hợp nặng, tủy sống có thể bị di lệch hoàn toàn ra bên ngoài foramen magnum.
Những tác hại của Bệnh thoát vị amidan tiểu não
Điều này gây ra sự uốn cong lưng của tủy sống, và các dây thần kinh sọ và cổ bị kéo căng và tủy sống bị nén và dẹt. Mô não bị dính vào tủy sống và các cấu trúc xung quanh, tắc lỗ mạc, ống dẫn nước não hoặc não thất thứ tư dính vào trung thất, tạo thành não úng thủy tắc nghẽn, có thể làm nặng thêm tình trạng thoát vị của amidan tiểu não, có thể kèm theo tắc các túi trung thất. Syringomyelia hoặc các dị dạng foramen magnum khác. Ngoài ra, một số người còn đưa ra giả thuyết về não úng thủy cho rằng việc thoát vị của amidan tiểu não là do não úng thủy của bé bị đè ép xuống.
Tắc mạch máu tiểu não, dính não thất thứ tư hoặc tắc ống dẫn nước não giữa có thể gây ra não úng thủy tắc nghẽn; tủy sống và tủy sống cổ trên bị biến dạng và xoắn, tủy sống cổ bị lệch xuống dưới và tiểu não bị kéo xuống. Dây thần kinh sọ bị kéo căng và dài ra, và dây thần kinh cổ trên đi vào các đĩa đệm theo hướng ra ngoài và hướng lên; não giữa có thể bị di chuyển xuống dưới, và nó có thể kết hợp với tắc của ống dẫn lưu bên và hình khuyên.
Triệu chứng của bệnh thoát vị amidan tiểu não là gì?
Các triệu chứng thường gặp: chóng mặt, buồn nôn và nôn, hôn mê, mất điều hòa, nhức đầu, chóng mặt, tiểu không tự chủ
Dị dạng thoát vị amidan dưới tiểu đòn khởi phát chậm, nữ mắc nhiều hơn nam, tuổi từ 13 đến 68, trung bình là 38 tuổi. Loại I phổ biến hơn ở trẻ em và người lớn, loại II phổ biến hơn ở trẻ sơ sinh, loại III thường gặp ở giai đoạn sơ sinh và loại IV thường khởi phát ở trẻ sơ sinh.
Các triệu chứng khác bao gồm chóng mặt , ù tai, nhìn đôi , mất điều hòa và yếu cơ . Loại I trên lâm sàng có thể không có triệu chứng, hoặc có các triệu chứng thần kinh sọ và cột sống sau nhẹ. Loại Ⅱ thường có cử động chi dưới, rối loạn cảm giác và các triệu chứng tiểu não. Loại Ⅲ thường gặp ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh, về mặt lâm sàng thường có các triệu chứng về cử động chi dưới, rối loạn cảm giác, não úng thủy, chèn ép thân não và tủy sống và các triệu chứng về tiểu não.
Các dấu hiệu thường gặp bao gồm tăng phản xạ ở chi dưới và teo cơ ở chi trên . Hầu hết bệnh nhân bị rối loạn cảm giác, thường bị hạ thân nhiệt ở chi trên và giảm khả năng thụ cảm ở chi dưới. Rung giật nhãn cầu là phổ biến, với tỷ lệ xuất hiện 43%. Miệng mềm yếu kèm theo ho là phổ biến. Phù đĩa thị hiếm gặp và những người bị phù đĩa thị hầu hết đi kèm với các khối u tiểu não hoặc tiểu não .
Khám Bệnh thoát vị amidan tiểu não gồm những hạng mục nào?
Các hạng mục kiểm tra: phim đồng bằng cột sống, phim thường sọ, chụp CT, chụp cộng hưởng từ (MRI)
Theo tuổi phát bệnh, biểu hiện lâm sàng và kiểm tra phụ trợ, việc chẩn đoán thoát vị subtonsilar nói chung là không khó. MRI của người đứng đầu và cổ, đặc biệt là hình ảnh dọc, có thể hiển thị rõ ràng mức độ thoát vị subtonsillar, cũng như thứ úng thủy và syringomyelia Và như vậy, là cơ sở quan trọng để chẩn đoán.
1. Mặt phẳng xương sọ và đốt sống có thể hiển thị các dị dạng xương kết hợp, chẳng hạn như lõm vào cơ bản, hợp nhất xương chẩm, nứt đốt sống và hội chứng Klippel-Feil.
2. Chụp CT Chụp cắt lớp chủ yếu qua ống sống và chụp cắt lớp vi tính kết hợp với chụp mạch vành và công nghệ tái tạo sagittal để cho thấy các thay đổi bệnh lý khác nhau.
Loại I: Biểu hiện trên CT:
① Amidan tiểu não lệch xuống dưới, thoát vị vào ống sống ở các mức độ khác nhau, và vị trí trục giống như hai khối mô mềm hình bầu dục trên tủy sống lưng và bên ở đầu trên của ống sống, tiếp tục hướng lên trên với tiểu não.
Cisternography và vị trí đăng quang hiển thị rõ ràng hơn.
Tuy nhiên, cần lưu ý rằng, amidan tiểu não nằm trong khoảng 3mm dưới hố chậu vẫn nằm trong giới hạn bình thường, từ 3 – 5mm là bất thường ranh giới, còn trên 5mm là trạng thái bệnh lý.
② Vị trí của ống tủy và não thất thứ tư bình thường, nhưng tâm thất thứ tư có thể bị kéo dài.
③Có thể kèm theo não úng thủy (0% -40%).
④Syringomyelia thường xuất hiện, và khoảng 1/3 đến 1/2 số bệnh nhân có dị dạng hợp nhất của hộp sọ và cột sống.
Loại Ⅱ: Ngoài loại Ⅰ,
các biểu hiện trên CT bao gồm những thay đổi trong hộp sọ, màng cứng, não thất và bể chứa. Thay đổi hộp sọ và màng cứng: Có thể thấy gãy xương sọ khi mới sinh và biến mất dần trong vòng 2 đến 4 tuần hoặc vài tháng sau khi sinh. Tiểu não phát triển ở hố sau hẹp và chèn ép và ăn mòn độ dốc và các phần nhỏ của xương thái dương.
Trong những trường hợp nhẹ, mép sau của mỏm này trở nên phẳng hoặc trũng xuống và ống tai trong trở nên ngắn hơn. Trong những trường hợp nghiêm trọng, hai mỏm và dốc tạo thành một sự thay đổi hình quạt và lỗ chân lông Tăng. Dị sản hoặc thủng liềm não, 2/3 trước đây dễ bị tổn thương nhất. Các bản quét nâng cao trục và vòng tròn không cho thấy sự tăng cường tuyến tính hoàn toàn của hình liềm hoặc sự tăng cường tuyến tính bị gián đoạn. Tiểu não lều được gắn gần foramen magnum, làm cho hố sau hẹp hơn. Các foramen lều mở rộng và mất hình dạng chữ “V” bình thường và tạo thành hình chữ “U”.
Tham khảo bài viết
Bệnh di căn xương là gì? Thông tin chung và cách điều trị
Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt các dị dạng thoát vị amidan dưới?
Thoát vị amiđan tiểu não bên dưới cần được phân biệt với các tổn thương chiếm chỗ trong sọ gây ra amiđan tiểu não và thoát vị hố chậu: amiđan trước đây chủ yếu có hình lưỡi và thường kết hợp với các dị dạng khác; còn amiđan sau chủ yếu có hình nón và cũng có thể kết hợp với nội sọ Dấu hiệu của tổn thương chiếm chỗ.
Những bệnh lý do Bệnh thoát vị amidan tiểu não gây ra?
Arnold-Chiari dị tật thường gắn liền với khác lỗ magnum dị tật và myelomeningocele khuyết tật, trong đó có syringomyelia , hộp sọ và dị tật cứng khớp đốt sống, invagination cơ bản, dính nhện , ban nhạc màng cứng, Kinks thư cổ tử cung, và não úng thủy Các dị tật khác bao gồm nhiều dị dạng con quay tiểu não, chất xám dị dạng, u thủy tinh thể, tăng sản thần kinh đệm hoặc phân đôi của ống dẫn nước não giữa, dị dạng giống mỏ quạ, bề mặt bên trong của lõm thành sọ, u màng não, bệnh tủy dọc , U nang tâm thất thứ tư và như vậy.
Làm thế nào để ngăn ngừa Bệnh thoát vị amidan tiểu não?
Chủ yếu là quan tâm chăm sóc sức khỏe phụ nữ, phòng chống bệnh tật trong thời kỳ mang thai, chu sinh và tránh sinh ra những đứa trẻ bị dị tật bẩm sinh.
Các phương pháp điều trị bệnh thoát vị amidan tiểu não là gì?
Phương pháp điều trị chính cho biến dạng thoát vị dưới amiđan là phẫu thuật. Mục đích của phẫu thuật là để giảm bớt sự chèn ép của u đệm và cột sống cổ trên lên tiểu não, tủy sống thân não, não thất thứ tư và các cấu trúc thần kinh khác trong khu vực và tách chúng ra trong phạm vi có thể. Sự kết dính màng nhện giữa các lỗ trung tâm của ống dẫn lưu và tủy sống cổ trên làm giảm các triệu chứng thần kinh và làm giảm não úng thủy .
Trường hợp bệnh nhân bị não úng thủy do tắc nghẽn hoặc tăng áp lực nội sọ , có các triệu chứng thần kinh rõ ràng xảy ra do cổ họng bị chèn ép thân não Ming, ngưng thở, tím tái, co giật,
Các phương pháp phẫu thuật bao gồm phẫu thuật cắt xương chẩm và cắt lớp cổ tử cung trên giải áp hoặc cắt ống dẫn lưu dịch não tủy. Một số người nghĩ rằng loại I là khả thi cho giải nén chẩm, trong khi loại II chỉ có thể được sử dụng cho shunting. Hạch sau thường được giải nén hoàn toàn, nghĩa là, một phần của vùng vảy chẩm và lớp đệm đốt sống cổ thứ nhất hoặc thứ hai được loại bỏ, màng cứng bị cắt và các chất kết dính được tách ra, và các lỗ ở giữa của não thất thứ tư không bị thuyên giảm do phẫu thuật cho não úng thủy tắc nghẽn. Nếu không, shunt dịch não tủy là khả thi.
Chế độ ăn cho Bệnh thoát vị amidan tiểu não
Chế độ ăn của bệnh nhân nên được thực hiện theo hướng dẫn của bác sĩ. Chế độ ăn nên mềm và thích nghi dần với cơ thể trước khi bổ sung các chế độ ăn khác. Nên lựa chọn thực phẩm giàu đạm, nhiều vitamin và dễ tiêu hóa thông qua chế độ dinh dưỡng hợp lý và nấu ăn đúng cách để cải thiện tình trạng bệnh cho bệnh nhân. Cảm giác ngon miệng giúp dinh dưỡng và năng lượng trong chế độ ăn của bệnh nhân đáp ứng nhu cầu của cơ thể. Chẳng hạn như nấm, súp gà, súp chim bồ câu, cà rốt, v.v. Thứ hai, người bệnh không nên dùng những thức ăn không có lợi và thức ăn gây kích thích như ớt, thuốc lá và rượu, cà phê, trà mạnh, v.v.
